Lamellare Ichthyose

Lamellare Ichthyose ist eine epidermolytische Hyperkeratose-Ichthyose, auch bekannt als bullöse angeborene Ichthyose-ähnliche Erythrodermie, eine autosomal dominante genetische Erkrankung mit einer hohen Verzerrungsrate. Klinisch selten. Verursacht Augenlider und Lippenumkehr. Nach einigen Tagen fiel die Membran ab und die Haut zeigte eine ausgedehnte chronische Röte mit cremefarbenen oder graubraunen polygonalen oder rautenförmigen großen Schuppen, die in der Mitte fixiert und frei von Kanten waren. Es tritt häufig symmetrisch im gesamten Körper auf, wobei die Beugung der Gliedmaßen, die Fossa cubitalis, die Fossa nationalis, die Achselhöhle und die Vulva offensichtlicher sind. Übermäßige Verhornung von Palmar Plantar, übermäßiges Wachstum von Nägeln und Haaren. Nach der Geburt oder Monate nach der Geburt kann es zu allgemeinen und begrenzten Schäden kommen.

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