Pädiatrische Glykogenspeicherkrankheit Typ Ⅵ

Die Glykogenspeicherkrankheit GS (GSD-Ⅵ) wird durch Leberphosphorylase-Mangel verursacht. Sie wird hauptsächlich durch Lebererkrankungen verursacht und ist relativ selten. Die meisten Kinder zeigten in der frühen Kindheit Hepatomegalie und Wachstumsverzögerung. Hypoglykämie, Hyperlipidämie und Ketonkörpererhöhung waren alle mild und es gab keine Symptome einer Beteiligung von Herz und Skelettmuskeln. Mit zunehmendem Alter verschlechterten sich Hepatomegalie und Wachstumsverzögerung allmählich. Verbessert sich und verschwindet oft während der Pubertät. Die meisten Kinder brauchen keine Behandlung. Um einer Hypoglykämie vorzubeugen, können Sie eine kleine Anzahl von Mahlzeiten einnehmen oder kohlenhydratreiche Diäten geben.

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