Angeborene Agammaglobulinämie

Da dem Körper B-Lymphozyten oder B-Zell-Dysfunktionen fehlen, kann er nach Stimulation durch das Antigen nicht in reife Plasmazellen differenzieren, oder die synthetisierten Antikörper können nicht aus der Zelle ausgeschieden werden, was zu einem Mangel an Immunglobulin im Serum führt und diese Art von Krankheit verursacht. Im Allgemeinen gibt es Defekte bei der Differenzierung und Reifung von B-Zellen in verschiedenen Stadien. Die Expression von Serum-Immunglobulinen in einer, mehreren oder Unterklassen ist verringert und die Fähigkeit zur Produktion von Antikörpern ist gering. Selbst wenn die Immunglobulinspiegel im Serum normal oder erhöht sind, sollten schwere klinische Manifestationen in hohem Maße auf das Vorhandensein von Störungen der Antikörperproduktion verdächtigt werden. Angeborene X-chromosomale Agammaglobulinämie wird auch als Bruton-Agammaglobulinämie bezeichnet. Gehört zu einem Mangel an primärer Körperflüssigkeit.

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