Akute intermittierende Porphyrie bei Kindern

Akute intermittierende Porphyrie (AIP), auch bekannt als Leberporphyrie und Pyrrolporphyrie, ist eine häufigere Form der Porphyrie. Waldenstrom berichtete erstmals 1911 von Gunther und beschrieb die Krankheit 1937 auf der Grundlage umfangreicher Familienforschung umfassend. Die Krankheit ist autosomal dominant. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind Bauchschmerzen, periphere Nervenschäden, hypothalamische Läsionen, psychische Störungen und lichtempfindliche Hautschäden (lichtempfindliche Hautschäden werden durch exogene lichtempfindliche Substanzen verursacht, die die Haut berühren oder durch Sonneneinstrahlung in den Körper gelangen. Ersteres wird als Fotokontaktdermatitis bezeichnet, letzteres als Fotodrogendermatitis. Eine große Menge von ALA und Porphyrin wird im Urin ausgeschieden.

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