Pädiatrisches disseminiertes Lipogranulom-Syndrom

Das disseminierte lipogranulomatöse Syndrom (Farbers-Syndrom) ist eine autosomal-rezessive genetische Erkrankung. Klinisch ist es häufig durch eine kleine Gelenkbeteiligung, subkutane Knötchen und eine Schädigung des Zentralnervensystems gekennzeichnet. Die Krankheit ist auch als disseminierte Lipidgranulomatose, Ceramidablagerungskrankheit und Farber-Lipogranulomatose bekannt.

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