Pädiatrische vaskuläre Hämophilie

Die vaskuläre Hämophilie (von Willebrand-Krankheit, vWD) ist eine komplexe Blutungsstörung mit gestörter hämostatischer Funktion. Diese Krankheit wurde erstmals 1926 von Erik von Willebrand berichtet und vermutlich durch abnormale Thrombozytenfunktion oder abnormale Blutgefäße verursacht. Pädiatrische Patienten werden häufig durch familiäre Vererbung verursacht, eine häufigere Art von erblichen Blutungsstörungen, die sowohl Männer als auch Frauen betreffen können. Es ist nun klar, dass Abnormalitäten in der Qualität oder Quantität des von Willebrand-Faktors (vWF) eine vWD mit einer Verringerung der Faktor-Prokoagulationsaktivität (Ⅷ: C) verursachen. Klinisch weisen Haut und Schleimhäute eine unterschiedliche Blutungsneigung auf, die Blutplättchenadhäsion wird verringert und die Blutungszeit wird verlängert. Erworbene vaskuläre Hämophilie kann aufgrund einer Vielzahl von Krankheiten auftreten, und einige Patienten können frei von Grunderkrankungen sein. Selten bei Kindern.

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