Hämochromatotische Osteoarthropathie

Diese Krankheit wird durch einen abnormalen Eisenstoffwechsel verursacht, der einen übermäßigen Eisengehalt im Körper verursacht und sich in verschiedenen inneren Organen und Organen ablagert, um verschiedene Symptome hervorzurufen. Es wird klinisch in zwei Typen unterteilt: spontan und sekundär. Ersteres ist auf erbliche Störungen des Eisenstoffwechsels zurückzuführen, die durch eine übermäßige Eisenabsorption gekennzeichnet sind, die zu pathologischen Eisenablagerungen und schließlich zu Funktionsstörungen vieler Organe, insbesondere Leber, Bauchspeicheldrüse, Herz und Hypophyse, führt. Die typischen klinischen Manifestationen sind Hepatomegalie, Diabetes, Hautpigmentierung und sexuelle Dysfunktion. Einige Fälle können sich durch allgemeine Schwäche, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Atemnot und Ödeme manifestieren. Die sekundäre Hämochromatose ist meist sekundär zu langfristig wiederholten massiven Bluttransfusionen (z. B. kann die Anzahl der Bluttransfusionen bei der Behandlung von aplastischer Anämie mehr als hundertmal so hoch sein) und bei vorheriger Behandlung mit Eisen. Kann auch bei hämolytischen Erkrankungen, Unterernährung, Vitamin-A-Mangel und langfristigem Durchfall beobachtet werden. Bei normalen Menschen beträgt der Gesamteisengehalt im Körper 3 bis 5 g. Wenn der Eisenstoffwechsel beeinträchtigt ist, können sich mehr als 25 g ansammeln. 500 mg Eisen pro 1000 ml Vollblut während der Bluttransfusion. Es wird allgemein angenommen, dass eine sekundäre Hämochromatose im Begriff ist, wenn das Eingangseisen 20 g überschreitet.

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