Erbliche Ataxie bei Kindern

Hereditäre Ataxie ist eine Gruppe von neurologisch degenerativen Erkrankungen mit familiären Tendenzen als Hauptmanifestation der Ataxie. Die meisten Ursachen sind unbekannt. Die Krankheit betrifft hauptsächlich das Rückenmark, das Kleinhirn und den Hirnstamm, daher wird sie auch als Degeneration des Wirbelsäulen-Kleinhirn-Hirnstamms bezeichnet. Andere Teile wie Spinalnerv, Hirnnerv, Basalganglien, Thalamus und Hirnrinde können betroffen sein. Es wird auch oft von anderen Systemanomalien begleitet, wie Knochen, Augäpfel, Herz, endokrine und Haut. Aufgrund des unterschiedlichen Ausmaßes an fokaler degenerativer Schädigung, des Erkrankungsalters und der genetischen Methoden manifestieren sich diese Krankheiten klinisch in vielen Typen oder Syndromen, mindestens 60 Typen. Es gibt häufig Kreuzsymptome zwischen verschiedenen Typen, und es gibt noch keine ideale Klassifizierungsmethode.

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