Pädiatrische aplastische Anämie der roten Blutkörperchen

Die reine Aplasie der roten Blutkörperchen (PRCA) weist nur Entwicklungsstörungen des Systems der roten Blutkörperchen auf, und es gibt keine Veränderung der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen. Unreife rote Blutkörperchen im Knochenmark stoppen im Stadium von gerichteten Stammzellen und frühen unreifen roten Blutkörperchen. Andere unreife rote Blutkörperchen sind extrem reduziert, aber das Granulozytensystem und die Megakaryozyten entwickeln sich normal und die Lebensdauer der roten Blutkörperchen ist etwas kürzer als normal. Die Anämie ist positiv pigmentiert und die Retikulozyten sind reduziert oder fehlen. Pädiatrische Erkrankungen sind häufiger als bei Erwachsenen, und der Krankheitstyp und die Prognose unterscheiden sich von denen bei Erwachsenen. 1936 berichtete Jaseph erstmals über eine Art reine rote aplastische Störung bei Kindern, die als angeboren oder vererbt angesehen wurde. Diamond und Blackfan beschrieben diese Krankheit 1938 als eigenständige Krankheit, daher wurde sie auch als Diamond-Blackfan-Anämie bezeichnet.

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