Angeborene subaortale Stenose

Bei subaortaler Stenose ist die Aortenklappe meist normal und zeigt eine trilobale Form. In einigen Fällen sind die Blättchen leicht verdickt oder haben einen leichten unvollständigen Verschluss. Eine kleine Anzahl von Patienten kann eine Doppelklappen-Aortenstenose haben. Das linksventrikuläre Myokard zeigt eine hochkonzentrische Hypertrophie. Eine unzureichende subendokardiale Blutversorgung kann zu einer Myokardfibrose führen. Manchmal ist der Grad der ventrikulären septalen Myokardhypertrophie signifikanter als der der hinteren Wand des linken Ventrikels, was leicht mit einer obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathie verwechselt werden kann. Die subaortale fibröse Stenose ist in etwa einem Drittel der Fälle mit anderen angeborenen Herzgefäßfehlbildungen assoziiert. Häufige Fälle sind ventrikulärer Septumdefekt, Aortenbogenunterbrechung, arterieller Duktusverschluss, Fallot-Tetralogie, atrialer Septumdefekt, Pulmonalklappenstenose oder Der rechtsventrikuläre Flusskanal ist eng.

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