Orbitalknochenfibröse Dysplasie

Die fibröse Dysplasie ist eine Art selbstlimitierende angeborene gutartige Knochenfasergewebeerkrankung mit unbekannter Ätiologie und langsam fortschreitendem Krankheitsbild. Es handelt sich um eine Krankheit, bei der normales Knochengewebe allmählich durch hyperplastisches Fasergewebe ersetzt wird. Die Krankheit kann mono- oder knöchern sein (mit mehr als 2 Knochen). Sie wird als strukturelle Fehlbildung angesehen, die dadurch gekennzeichnet ist, dass normales Knochengewebe absorbiert wird und fibröses Gewebe und dysplastischer retikulärer Knochen. Ersetzt durch Trabekel. Diese Krankheit ist klinisch nicht ungewöhnlich und macht etwa 25% der neuen Knochen aus. Sie ist im Orbit selten. Die Krankheit befällt jedoch hauptsächlich den periorbitalen Knochen und verursacht sekundäre Veränderungen wie das Schrumpfen des Volumens der Augenhöhle und klinische Symptome. Die Läsionen wachsen langsam und die meisten von ihnen hören nach der Pubertät auf zu wachsen. Wenn das Skelettsystem von Hautpigmentierungen und / oder endokrinen Störungen begleitet wird, spricht man von Albright-Syndrom.

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