Pädiatrische erbliche bullöse Epidermolyse

Die erbliche bullöse Epidermolyse (Epidermolysis bullosa hereditaria) ist eine Gruppe häufigerer Erbkrankheiten, die durch Blasen nach einem leichten Haut- und Schleimhauttrauma gekennzeichnet sind. Die Klassifizierung wurde bisher nicht vereinheitlicht. Seit 1991 haben Fine et al. Die Blister oder Fissuren basierend auf dem Ort der Blasen- oder Fissurenbildung unter dem Elektronenmikroskop in drei Hauptkategorien unterteilt und sie basierend auf den Merkmalen klinischer Manifestationen in mehrere Subtypen unterteilt. Es ist jetzt bekannt, dass die Epidermolyse des bullösen Typs 3 autosomal rezessiv oder dominant ist.

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