Gutartiges angeborenes schlaffes Syndrom bei Kindern

Das angeborene Amyotonie-Syndrom umfasst eine Gruppe angeborener neuromuskulärer Erkrankungen mit unterschiedlichen Ursachen. Bereits 1900 berichtete Oppenham über eine angeborene Krankheit, bei der die meisten Muskeln bei der Geburt unter geringer Spannung standen, Sehnenreflexe verschwanden, aber keine galvanische Degeneration auftrat und die zu dieser Zeit als eigenständige Krankheit angesehen wurde. In der Zukunft traten in derselben Familie zwei Fälle von angeborener Muskelentspannung und fortschreitender Muskelatrophie der Wirbelsäule auf. Es wird angenommen, dass die Pathologie der beiden Krankheiten genau gleich ist, mit nur geringfügig unterschiedlichen Symptomen, und es gibt zwischen den beiden Krankheiten intermediäre Krankheitstypen. Schließlich wird anerkannt, dass die von Oppenham beschriebene angeborene Muskelentspannung eine milde Art der fortschreitenden spinalen Muskelatrophie ist. Das benigne angeborene Muskelrelaxationssyndrom ist eine angeborene Myodystonie, auch bekannt als Oppenheim-Syndrom, benignes angeborenes Myopathiesyndrom und dergleichen. Diese Krankheit ist eine gutartigere Art der angeborenen Muskelschwäche. Sie ist gekennzeichnet durch eine Schwächung des größten Muskeltonus und Muskelschwäche im Säuglingsalter nach der Geburt.

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