Pädiatrisches pigmentiertes Polypensyndrom

Das gastrointestinale Polyposis-Syndrom ist eine Krankheit mit multipler Polyposis, von der die meisten von extraintestinalen Manifestationen begleitet werden. Je nach Grad der gastrointestinalen Beteiligung, den begleitenden parenteralen Manifestationen, dem Vorhandensein oder Fehlen erblicher Tendenzen und ihrer unterschiedlichen genetischen Methoden sowie den allgemeinen und histologischen Manifestationen von Polypen. Generell lassen sich zwei Kategorien in Adenom- und Hamartom-Polyposis-Syndrom einteilen. Das pigmentierte Polypensyndrom ist eine Krankheit beim Hamartom-Polyposis-Syndrom. Das Hamartom-Polyp-Syndrom enthält eine Gruppe von Krankheiten, die dadurch gekennzeichnet sind, dass bestimmte Darmsegmente von einer unregelmäßigen Mischung einiger Gewebe betroffen sind. Es hat die Eigenschaften einer nicht tumorösen, aber tumorartigen Proliferation. Das pigmentierte Polypensyndrom wird auch als periorifizielle Lendiginose bezeichnet. In China wird es oft als Pigmentierungs-Gasfrointestinal-Polyposis-Syndrom, Peutz-Jeghers-Syndrom (PJS) bezeichnet. Die Krankheit ist eine multiple gastrointestinale Polyposis mit Schleimhaut- und Hautpigmentierung. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind wiederholte Bauchschmerzen, Durchfall, Anämie, Darmverschluss und Intussuszeption. Sie gehen häufig mit bösartigen Läsionen und dem Tod einher . Das Bewusstsein von Kindern mit pigmentiertem Polypensyndrom sollte verbessert werden, um eine frühzeitige Diagnose, angemessene Behandlung und Nachsorge zu ermöglichen.

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