Chronisch progressive Chorea

Die Huntington-Krankheit (HD) ist eine dominante erbliche neurologische degenerative Erkrankung, die durch unwillkürliche Bewegung, psychische Störungen und fortschreitende Demenz gekennzeichnet ist. Es gehört zur Kategorie der Gen-dynamischen Mutationskrankheit oder der Polyglutamin-Repetitive-Krankheit. Aufgrund der Huntington-Krankheit, die ein herausragendes klinisches Symptom darstellt, wurde die Krankheit als Grand Dance Disease, Huntington-Krankheit, chronisch progressive Tanzkrankheit oder erbliche Tanzkrankheit bezeichnet. Die Krankheit wurde erstmals 1872 vom amerikanischen Arzt Huntington beschrieben. Alzheimer beobachtete 1911 pathologische Veränderungen. 1993 wurde festgestellt, dass sich das pathogene Gen an Position 63 des kurzen Arms des vierten Autosomenpaars befindet. Dieses Gen kodiert Protein, genannt Huntingtin. Die pathologischen Veränderungen sind durch den Verlust von Nervenzellen im Striatum und in der Großhirnrinde gekennzeichnet. Kürzlich wurden Kerneinschlüsse und dystrophische Neuriten im Zellkern von Ubiquitin-positiven Neuronen in der Großhirnrinde gefunden.

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