Hufeisenniere

Die hufeisenförmige Niere ist die häufigste Art der fusionierten Nierenfehlbildung. Die unteren Pole der beiden Nieren werden durch einen erheblichen Isthmus oder fibrösen Isthmus verursacht, der die Mittellinie kreuzt. Die Krankheit wurde erstmals 1521 von Decarpi bei einer Autopsie entdeckt, Botallo (1564) wurde vollständig beschrieben und illustriert, und Morgagni (1820) berichtete über den ersten Patienten mit einer Hufeisenniere mit Komplikationen. Die Inzidenz von hufeisenförmigen Nieren ist gering, mit einem von ungefähr 400 Neugeborenen und hauptsächlich Männern. Die Inzidenz in der Normalbevölkerung beträgt etwa 0,5%, das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 2: 1 und ist in jedem Alter klinisch unterschiedlich, tritt jedoch häufiger bei Kindern bei einer Autopsie auf. Dies liegt hauptsächlich daran, dass Patienten mit hufeisenförmiger Niere häufig mit angeborenen Anomalien anderer Systeme kombiniert werden, von denen einige zum frühen Tod neigen, und es gibt keine ausreichenden Hinweise auf eine familiäre Vererbung der hufeisenförmigen Niere.

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