Braun gelb

Die Ochronose wird durch den Mangel an Homogentisatoxidase im Körper verursacht, wodurch verhindert wird, dass die Phenylalanin- und Tyrosin-Zwischenmetaboliten (Uronsäure) weiter oxidativ abgebaut werden und sich im Körper ansammeln. Verdunkelt Haut, Sklera und Knorpel, und gleichzeitig verursacht Harnsäure eine Pigmentierung des Knorpels und anderer Bindegewebe sowie eine degenerative Arthritis der Wirbelsäule und der peripheren großen Gelenke. Andererseits wird schwarze Harnsäure mit dem Urin ausgeschieden, und der Urin wird durch Alkalisierung und Oxidation im Urin geschwärzt, so dass er auch als Alkaptonurie bezeichnet wird. Diese Krankheit ist eine seltene genetische Krankheit und selten. Die im Ausland gemeldete Prävalenzrate beträgt 3 bis 5 Fälle pro Million Einwohner. Harnsäure lagert sich leicht auf dem Knorpel ab, wodurch die Gelenke degenerieren. Arthropathie tritt häufig klinisch auf und wird daher als braun-gelbe Gelenkerkrankung bezeichnet.

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