Pulmonale eosinophile Histiozytose

Eosinophile Histiozytose der Lunge, zuvor in Histiozytose X (HX) enthalten. Die Langerhans-Zell-Histiozvtose (LCH) wird derzeit als geeigneter angesehen, da neuere Studien gezeigt haben, dass die Hauptläsion in dieser Gruppe von Krankheiten die klonale Proliferation von Langerhans-Histiozyten ist. Es manifestiert sich in disseminierten akuten Läsionen (Letter-Siwe-Krankheit), chronischen multifokalen Läsionen (Hand-Schuller-Christian) und sich langsam bewegenden fokalen Läsionen (eosinophiles Granulom) bei Säuglingen und Kleinkindern. Lungen in der Lunge können Teil einer Multisystemläsion sein oder auf die Lunge beschränkt sein (eosinophiles Granulom, primäres Lungen-LCH). Primäre Lungen-LCH ist eine seltene rauchbedingte interstitielle Lungenerkrankung, die hauptsächlich bei jungen Erwachsenen auftritt. In seltenen Fällen gibt es nur isolierte osteolytische Läsionen, seltener sind multifokale oder weit verbreitete Läsionen, ähnlich der pädiatrischen Letter-Siwe-Krankheit. Progressive Läsionen ähneln IPF, die Krankheit verläuft jedoch im Allgemeinen gutartig und anhaltend. Obwohl LCH einige Ähnlichkeiten mit anderen diffusen interstitiellen Lungenerkrankungen aufweist, weist es als unabhängige Krankheit andere klinische, radiologische und pathologische Manifestationen auf als andere Krankheiten.

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