Hyperlipoproteinämie Typ I.
Primäre familiäre Hyperlipoproteinämien manifestieren sich als Syndrom, das durch erbliche Störungen des Lipoproteinstoffwechsels verursacht wird. Die Prognose des Patienten hängt hauptsächlich von der Art des Lipoproteins ab, das im Plasma erhöht oder in den Blutgefäßen abgelagert ist. Hyperlopoproteinämie Typ Ⅰ ist auch als Lipoproteinase-Mangel, familiäre Hyperchylomikronämie, Burger-Gruz-Syndrom usw. bekannt. Es wird durch Fette in Lebensmitteln, Hyperchylomikronämie durch erblichen Lipoproteinase-Mangel und Lipoproteine mit erhöhten Triglyceriden in den inneren Organen und der Haut ausgelöst. Die Inzidenz ist sehr gering und es handelt sich um eine autosomal rezessive Vererbung. Sie tritt hauptsächlich bei kleinen Kindern auf, die wegen Bauchkrämpfen in die pädiatrische Abteilung gehen.
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