Pulmonale Mukoviszidose

Die zystische Lungenfibrose (CPF oder CF) ist eine angeborene Krankheit mit einer Familie autosomal rezessiver Vererbung. Es ist am häufigsten bei nordamerikanischen Weißen anzutreffen. Etwa einer von 2.500 Betroffenen, einer von 25 Trägern und andere Rassen sind selten. Als Erkrankung der exokrinen Drüsen sind häufig die Magen-Darm- und Atemwege betroffen. Die Diagnose basiert auf einem erhöhten NaCl-Gehalt im Schweiß, der die abnormale Funktion der exokrinen Drüsen widerspiegelt. Aufgrund des abnormalen Transports von Na und Cl- sind die Pankreasgänge und einige andere exokrine Drüsen mit Schleim gefüllt, was zu einer Obstruktion führt. Aufgrund der Zunahme des Schleims in den Bronchien können die Bronchien blockiert werden, und bestimmte Bakterien (wie Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa usw.) können leicht gezüchtet und reproduziert werden, was zu wiederholten Infektionen der Lunge und der Bronchien führt, gefolgt von zystischen Lungenfasern Und stark beeinträchtigte Lungenfunktion mit zunehmender Lungenerkrankung und Lungenfunktionsschädigung, was weiter zu Rechtsherzhypertrophie und Herzinsuffizienz führt. Das Fehlen von Pankreasenzymen kann auch klinische Manifestationen wie Verdauungsstörungen und Entwicklungsstörungen verursachen. Wenn die Krankheit frühzeitig diagnostiziert werden kann und eine umfassende Behandlung angemessen ist, können die meisten Patienten bis zu 20 Jahre oder länger überleben. Derzeit wird an verschiedenen detaillierten Behandlungsmethoden geforscht.

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