Angeborene Leberfibrose

Angeborene Leberfibrose ist eine seltene erbliche angeborene Fehlbildung, die durch Bindegewebshyperplasie und kleine Gallengangshyperplasie im Portalbereich gekennzeichnet ist und im Allgemeinen in späteren Stadien der Krankheit eine portale Hypertonie verursacht. 50% der Patienten können an schweren gastrointestinalen Blutungen sterben . Kerr et al. (1961) nannten die Krankheit erstmals angeborene Leberfibrose.

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