Gitterhornhautdystrophie

Die Gitterhornhautdystrophie ist eine erbliche Hornhautläsion mit retikulärer Trübung und schwerer Sehbehinderung im symmetrischen Hornhautstroma beider Augen. Zuerst beschrieben von Biber (1890). Später berichteten Haab (1899) und Dimmer (1899) nacheinander über einige Erbfälle. Fuchs (1902) bestätigte ferner die familiäre genetische Veranlagung. Bucklers (1938) berichtete über eine typische Abstammung. 1967 bestätigte Kintworth, dass es sich bei der Krankheit um eine genetische Variation der Amyloidose handelt, die auf den Beginn der Hornhaut beschränkt ist. Gegenwärtig wurden fünf klinische Typen Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ, ⅢA und Ⅳ gefunden. Unter diesen ist der klinische Typ Ⅰ häufiger, und in China wurden viele Fälle gemeldet. Hu Ningning hat in China 5 Stammbäume mit 31 Fällen gemeldet. 25 der 46 Nachkommen der Patienten entwickelten die Krankheit und die Inzidenz betrug 52,9%.

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