Immobilisiertes Ziliarsyndrom

Das Immotile Cilia-Syndrom (ICS) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch mehrere Defekte in der Struktur der Zilien verursacht wird. Es handelt sich um eine autosomal-rezessive Vererbung, einschließlich des abnormalen Kargener-Syndroms und anderer monogener Erkrankungen. Die Inzidenz liegt bei etwa 1: 30.000 zu 1 : 60000. ICS ist ein genetischer Defekt in der Struktur von Zilien. Es ist hauptsächlich ein Defekt des Ziliarproteinarms oder der Bestrahlung, der die Ziliarbewegung abnormal macht, und die Zilien auf der Schleimhaut klären sich und Funktionsstörungen, die wiederholte Infektionen verursachen. Der Spermaschwanz ist eine besondere Art von Zilien. Wenn seine Struktur abnormal ist, verliert das Sperma seine motorische Funktion und verursacht Unfruchtbarkeit. Wenn während der Embryonalentwicklung die Struktur der Zilien abnormal ist, tritt die viszerale Rotation aufgrund des Fehlens einer normalen Zilienschwingung zufällig auf. Während der 10 bis 15 Tage der Schwangerschaft führt eine Linksrotation der Eingeweide anstelle einer normalen Rechtsrotation zu einer Transposition der Organe.

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