Atrophie des multiplen Systems

Die Multiple-System-Atrophie (MSA) ist eine Gruppe ungeklärter sporadischer progressiver neurologischer degenerativer Erkrankungen bei Erwachsenen, die erstmals 1969 von Graham und Oppenheimer genannt wurden. Sie betrifft hauptsächlich das extrapyramidale System Kleinhirn, Hirnstamm und Rückenmark. Das Syndrom umfasst mehrere Systeme, einschließlich des Striatum nigra und des Kleinhirns, des autonomen Nervenzentrums des Rückenmarks und sogar des Vorderhorns, des Seitenmarks und des peripheren Nervensystems des Rückenmarks. Die klinischen Manifestationen sind verschiedene Kombinationen von Funktionsstörungen wie Parkinson-Syndrom, Kleinhirn, autonomem Nerv und Pyramidentrakt. Daher kann es klinisch in drei Syndrome zusammengefasst werden: Striatum-Nigra-Degeneration der Funktionsstörung des extrapyramidalen Systems (SND), Shy-Drager-Syndrom (SDS), das sich hauptsächlich als autonome Dysfunktion manifestiert, und sporadische Kleinhirnatrophie des Olivenpontin (OPCA), die sich hauptsächlich als Ataxie manifestiert. Tatsächlich ist es oft schwierig, zwischen diesen Krankheiten zu unterscheiden. Graham und Oppenheimer fassten die Fälle mit ähnlichen klinischen Symptomen und Anzeichen in der Literatur zusammen und schlugen vor, dass die drei Syndrome unterschiedliche Autorenbeschreibungen und Nomenklaturen einer unabhängigen degenerativen Erkrankung des Nervensystems sind. Es gibt nur die betroffene Stelle und den Schweregrad zwischen ihnen. Der Unterschied besteht darin, dass die Symptome eines Systems früher auftreten oder klinisch stark betroffen sind und die Symptome anderer Systeme spät auftreten oder der Grad der Beteiligung relativ gering ist. Die Ergebnisse der neuropathologischen Untersuchung bestätigten, dass der Grad der Beteiligung jedes Systems vollständig mit den Merkmalen klinischer Manifestationen übereinstimmt. Derzeit sind OPCA, SDS und SND in der MEDLINE-Datenbank als MSA klassifiziert.

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