Pädiatrische renale Aminosäureurie

Hyperaminosäure ist eine Art von Stoffwechselerkrankung, die durch die Ausscheidung übermäßiger Aminosäuren im Urin gekennzeichnet ist und in prerenale, renale und gemischte unterteilt werden kann. Die Wirkungen verschiedener Arten der Urinbehandlung mit hohem Aminosäuregehalt sind sehr unterschiedlich. Einige können gute Ergebnisse erzielen, indem sie die Aufnahme entsprechender Aminosäuren in der Nahrung streng kontrollieren oder bestimmte Vitamine ergänzen, andere ergreifen sogar verschiedene Maßnahmen, um die Plasmaaminosäurespiegel nahezu normal zu machen Es kann auch die klinischen Symptome nicht verbessern. Nierenaminosäureurin ist eine Störung der Aminosäurereabsorption im proximalen Tubulus, die dazu führt, dass eine große Menge von Aminosäuren aus dem Urin ausgeschieden wird. Die aus dem Urin ausgeschiedenen Aminosäuren sind hauptsächlich Glycin, Taurin und Methylhistidin. Darüber hinaus können Serin, Threonin, Leucin, Phenylalanin usw. auch in geringen Mengen ausgeschieden werden.

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