Distale Muskelatrophie der oberen Extremität der Jugend

Die juvenile Myoatrophie der distalen oberen Extremität bei jungen Menschen wurde erstmals vom japanischen Gelehrten Hirayama Hiroshi (1959) beschrieben und wird daher auch als Hirayama-Krankheit bezeichnet. Diese Krankheit ist eine gutartige selbstlimitierende Motoneuron-Krankheit. Sie ähnelt klinisch der Motoneuron-Krankheit Amyotrophe Lateralsklerose und der progressiven spinalen Muskelatrophie, aber die Prognose ist sehr unterschiedlich. Das Erkrankungsalter war jung und die meisten betroffenen Stellen waren einseitige distale Handmuskeln der oberen Extremitäten. Das Elektromyogramm zeigte eine neurogene Schädigung, und der Krankheitsverlauf war gutartig, was allein gestoppt werden konnte.

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