Bullöse Epidermolyse

Epidermolysis bullosa (EB) ist eine seltene genetische Erkrankung, die sich in sehr zerbrechlicher Haut und wiederholten Blasen aufgrund täglicher geringer Reibung äußert. Die Krankheit ist nicht ansteckend. Ungefähr eines von 50.000 Kindern wird EB entwickeln. Alle Rassen leiden unter EB und das Verhältnis ist männlich zu weiblich. EB ist in drei Haupttypen unterteilt: einfach, unterernährt und grenzwertig. Diese Typen unterscheiden sich in der Tiefe der Blase in der Haut. 1． Simplex: die dominante Vererbung. Die Hautläsionen waren Blasen und Blasen unterschiedlicher Größe, keine Anzeichen einer Lockerung der Dornschicht, keine Narbenbildung nach der Heilung und vorübergehende Pigmentierung. Die betroffenen Kinder entwickelten sich normal. Haare, Nägel, Zähne und Schleimhäute sind selten betroffen. Kann bis zur Pubertät verbessert werden. 2． Dominanter Dysplasietyp: Der Schaden ist eine lose Blase, das Lockerungszeichen der Dornschicht ist positiv und atrophische Narben bleiben nach der Heilung zurück, oft begleitet von miliformen Hautausschlägen und pigmentierten Störungen. Die körperliche und geistige Entwicklung ist normal. Haare und Zähne sind oft nicht betroffen. Manchmal gibt es Ichthyose, Keratose um das Haar, Schwitzen oder dicke Nägel. 3． Typ der rezessiven Dysplasie: Zusätzlich zu den schlaffen Blasen treten häufig Blutblasen auf, und das Zeichen der Lockerung der Dornschicht ist positiv, so dass nach der Heilung atrophische Narben und Pigmentstörungen zurückbleiben und die Schleimhaut leicht betroffen ist. Abhängig vom Ort der Invasion können Anzeichen von Aphonie, Schluckbeschwerden und Kontrakturen des Zahnfleisches auftreten. Es gibt Dysplasie von Nägeln und Zähnen, Haarausfall und Deformitäten wie Zwerg, Krallenhand und Pseudofinger. Krebs. 4． Es kann anhand der Symptome nach der Geburt und der Eigenschaften von Blasen diagnostiziert werden. Pädiatrischer Pemphigus, Pemphigus vulgaris, Impetigo usw. sollten identifiziert werden. Die angeborene bullöse Epidermolyse ist eine Gruppe erblicher Hauterkrankungen, die durch das Auftreten von Bläschen auf der Haut gekennzeichnet sind.

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