Schwere kombinierte Immunschwächekrankheit

Schwere kombinierte Immunschwächekrankheit (SCID), Aglobulinämie vom Schweizer Typ, Dysplasie des Thymuslymphoidgewebes und retikuläre Hypoplasie sind allesamt schwere Immunschwächekrankheiten. Es ist durch angeborene und erbliche Anomalien des B-Zell-T-Zell-Systems gekennzeichnet. Diese Gruppe von Krankheiten ist eine autosomal rezessive oder verknüpfte Vererbung. 50% der SCIDs haben eine positive Familiengeschichte. SCID im Zusammenhang mit retikulärer Hypoplasie wird durch Defekte in primitiven hämatopoetischen Stammzellen verursacht, Aglobulinämie vom Schweizer Typ wird durch lymphatische Stammzelldefekte verursacht, ein Teil der SCID wird durch schlechte T-Zell-Differenzierung und B-Zell-Reifungsstörungen verursacht.

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