Atrophische Papeln

Diese Krankheit ist auch bekannt als Dego-Krankheit, Kohlmeier-Degos-Syndrom, tödliche kutane und gastrointestinale arteriolare Thrombose. Diese Krankheit ist eine Erkrankung des Hautdarms oder anderer Organe mit kleiner arterieller Endometritis, gefolgt von Thrombose. Die Ätiologie ist unbekannt und es wird angenommen, dass sie mit autosomal dominanter Vererbung, Autoimmunanomalien, verminderter fibrinolytischer Aktivität und lentiviraler Infektion zusammenhängt. Etwa 1/3 der Fälle weisen nur Hautschäden auf. Etwa 20% der Fälle betreffen das Zentralnervensystem und die seltenen Fälle betreffen Augen, Herz, Nieren und Blase. IgA kann signifikant erhöht werden.

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