Digeorg-Syndrom

Kinder mit einem durch primäre T-Zell-Immunschwäche verursachten Immunschwächesyndrom weisen hauptsächlich eine zellvermittelte Immunsuppression auf, die 5 bis 20% der primären Immunschwächekrankheit ausmacht. T-Zell-Defekte wirken sich auch indirekt auf Effektorzellen wie Monozyten und B-Zellen aus, die durch vom Antigen initiierte T-Zellen aktiviert werden. Schwere T-Zell-Defekte führen mehr als ein Jahr nach der Geburt zu klinischen Symptomen, die sich in einer kombinierten Immunschwäche verschiedener Immunantwortsysteme äußern können, und leichte T-Zell-Defekte können erst im Erwachsenenalter auftreten. Dazu gehören Thymushypoplasie, Hypokalzämie, angeborene Herzerkrankungen und Gesichtsdeformitäten. Die meisten Fälle sind Teil des Diegger-Syndroms, dh der Thymus ist nicht geschädigt, Anzahl und Funktion der T-Zellen sind normal und eine Infektion ist selten. Einige Fälle sind ein vollständiges Digeorge-Syndrom, dh solche mit Thymusdefekten. Einige der kranken Kinder haben auch partielle Thymusdefekte, und ihre Immunfunktionsdefekte bessern sich mit der Zeit allmählich. Die Anzahl und Funktion von T-Zellen bei Patienten mit vollständigem Diegger-Syndrom ist signifikant reduziert und sie weisen eine deutliche Infektionsneigung auf.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.