Hypogonadismus

Gonadendysplasie: Auch bekannt als Turner-Syndrom, Typ xo, fehlt ein X-Chromosom. Es ist eine genetische Erkrankung der Geschlechtschromosomen. Aufgrund des abnormalen Geschlechtschromosoms kann der Eierstock nicht wachsen und sich entwickeln, so dass der Eierstock ein streifenförmiges faseriges Gewebe ohne ursprüngliche Follikel und Eier ist. Daher ist der Mangel an weiblichen Hormonen, der zur Entwicklung sekundärer sexueller Merkmale und primärer Amenorrhoe führt, das einzige überlebende Monomersyndrom beim Menschen. Eine typische Gonadendysplasie zeigt einen Gewichts- und Gewichtsverlust bei der Geburt, eine offensichtliche Schwellung des Hand- und Fußrückens und eine lose Haut an der Seite des Halses. Das Wachstum der postnatalen Geburtshöhe ist langsam. Die wichtigsten klinischen Merkmale sind: weiblicher Phänotyp, Haaransatz im unteren Rückenbereich, 50% mit Halsgewebe, schildförmige Brust, Verbreiterung des Brustwarzenabstands, Ellbogenumkehrung und mehrere Muttermale. Etwa 35% der Kinder sind von Herzfehlbildungen begleitet. Eine Aortenverengung ist häufiger. Darüber hinaus Nierenfehlbildungen (wie Hufeisenniere, Eileiterniere, Hydronephrose usw.), Dysplasie der Zehennägel, kürzere Mittelhandknochen 4, 5 und mehr Muttermale usw. Die äußeren Genitalien des Kindes sind kindisch geblieben. Die kleinen Schamlippen sind dysplastisch und die Gebärmutter kann nicht berührt werden. Die meisten Kinder sind intelligent. Oft aufgrund von Wachstumsstörungen, jugendlicher asexueller Entwicklung und primärer Amenorrhoe. Keine Behandlung kann die Entwicklung der Eierstöcke fördern oder die Fruchtbarkeit der Patientin wiederherstellen. Der Zweck der Behandlung ist es, die Körpergröße zu fördern und die Entwicklung der Brust und der Fortpflanzungsorgane zu stimulieren.

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