Hepatolentikuläre Degeneration

Die hepatolentikuläre Degeneration ist eine Erbkrankheit, die hauptsächlich bei Jugendlichen auftritt und durch Störungen des Kupferstoffwechsels verursacht wird. Es ist gekennzeichnet durch Zirrhose, Erweichung und Degeneration der Basalganglien des Gehirns, Hornhautpigmentring (Kayser-Fleischer-Ring), begleitet von Plasma-Ceruloplasmin-Mangel und Aminosäureurie. Auch als Wilson-Krankheit bekannt.

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