Bilaterale Nebennierenhyperplasie

Nebennierenrindenhyperplasie, auch als Nebennieren-Genital-Syndrom oder Nebennieren-Anomalien bekannt, einige angeborene Defekte in Nebennierenenzymen verursachen eine abnormale Steroidproduktion. Frauen verursachen Pseudohermaphroditismus und männliche Genitalien sind riesig. Der Mangel des Enzyms geht mit einem Überschuss an Androgenprodukten in der Gebärmutter des Fötus einher, die sich normal in der weiblichen Ductus-Muller-Struktur (dh Eierstock, Gebärmutter und Vagina) entwickeln, während der Überschuss an Androgen seine männliche Rolle im Urogenitalsystem und in den Fortpflanzungsknoten ausübt. Effekt, so dass die Vagina und die Harnröhre verbunden sind, ist die vergrößerte Klitoris niedrig und offen. Schamlippen sind auch häufig hypertrophe und schwere Fälle umfassen Hypospadie und Kryptorchismus. Die Nebennierenrinde verursacht in unterschiedlichem Maße Cortisolmangel, da die meisten anabolen androgenen Steroide ausgeschieden werden.

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