Allgemeine Dystonie

Dystonie bezieht sich auf Dyskinesien, die durch abnormale Bewegungen und Körperhaltungen des Muskeltonus gekennzeichnet sind, die durch unkoordinierte oder übermäßige Kontraktion von aktiven und antagonistischen Muskelkontraktionen verursacht werden. Allgemeine Dystonie: Bezieht sich auf eine Dystonie von drei oder mehr Kopf-, Hals-, Gliedmaßen- und Rumpfmuskelgruppen, wie z. B. Torsionskrampf. Dystonie kann als systemisch, fokal oder segmental klassifiziert werden. Allgemeine Dystonie (deformative Dystonie, früher als Torsionskrampf bekannt) ist ein seltenes progressives Syndrom, das durch unwillkürliche Torsionsbewegungen gekennzeichnet ist, die zu einer kontinuierlichen, oft seltsamen Haltung führen. Die Symptome beginnen normalerweise Erschien in der Kindheit. Erscheint als Fußinversion und wird beim Gehen in der Plantarflexion fixiert. Systemische Dystonie ist häufig erblich bedingt. Das genetische Hauptmuster ist die autosomal dominante Vererbung mit teilweiser Penetranz. Einige Familienmitglieder eines früheren Patienten, die anscheinend "nicht krank" sind, sind häufig frustriert. . In mehreren Familien scheint das verursachende Gen auf Chromosom 9q lokalisiert zu sein. Die pathologische Anatomie dieser Krankheit ist unbekannt. Die schwerste Form der Krankheit zeigt einen unversöhnlichen und stetig fortschreitenden Krankheitsverlauf. Fälle mit sehr schweren Symptomen können sich häufig in einer eigenartigen festen Haltung befinden, die durch Ganzkörpertorsion gebildet wird. Mentale und denkende Funktionen bleiben normalerweise normal. Das Kind hat eine merkliche abnormale Haltungsverzerrung und eine unwillkürliche Bewegungsänderung. Haltungs-Torsion verursacht abnormale Körperhaltungen, einschließlich Verdrehen des Halses und Zurücklehnen, Verdrehen der beiden oberen Gliedmaßen und Rückwärtsstrecken sowie Krampf und Beugung beim Halten der Hand. Abwechslungsreich, verschwinden im Liegen. Komplette Remission nach dem Schlafen. Lokalisation von Dystonie aufgrund einer Funktionsstörung der Skelettmuskulatur und der Antagonisten durch Basalganglienschäden. Präsentiert als systemische Dystonie, auch als Torsionskrampf bekannt. Fokale Dystonie betrifft nur einen einzigen Körperteil. In seltenen Fällen kann sich die Dystonie auf benachbarte Körperteile ausbreiten und eine segmentale Dystonie bilden, und seltener kann sie sich weiter zur systemischen Dystonie ausdehnen. Es gibt auch bestimmte Dystonie-Syndrome.

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