Tödliche familiäre Schlaflosigkeit

Diese Krankheit ist eine subakute familiäre TSE. Sie ist klinisch durch ineffektive Schlaflosigkeit, autonome Dysfunktion und motorische Symptome gekennzeichnet. Die Histopathologie ist durch eine selektive Atrophie des vorderen ventralen und medialen dorsalen Kerns des Thalamus gekennzeichnet. Zuvor war die Krankheit mit familiärer CJD verwechselt worden. 1986 wurde der erste Fall der Krankheit erstmals von Lugaresi et al. Der Medizinischen Fakultät der Universität Bologna, Italien, gemeldet und ausführlich beschrieben und als tödliche familiäre Schlaflosigkeit bezeichnet. Seitdem wurde der menschlichen Prionkrankheit ein neues Mitglied hinzugefügt.

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