Reduzierte Lebensdauer der roten Blutkörperchen

Schwere β-Thalassämie ist eine Homozygote von β0 oder β + Thalassämie oder eine doppelte Heterozygote von β0 und β + Thalassämie. Da die Erzeugung der β-Kette vollständig oder fast vollständig gehemmt ist, wird die Synthese von HbA, die die β-Kette enthält, verringert oder verschwindet und der Überschuss Die α-Kette wird mit der γ-Kette kombiniert, um HbF (a2γ2) zu werden, was HbF signifikant erhöht. Aufgrund der hohen Sauerstoffaffinität von HbF ist das Gewebe des Patienten hypoxisch. Überschüssige a-Ketten lagern sich in jungen roten Blutkörperchen und roten Blutkörperchen ab und bilden a-Ketten-Einschlüsse, die an der Erythrozytenmembran haften und diese steif machen. Die meisten von ihnen werden im Knochenmark zerstört und verursachen eine "ineffektive Hämatopoese". Obwohl einige rote Blutkörperchen, die Einschlusskörper enthalten, reifen und in peripheres Blut freigesetzt werden können, werden sie beim Durchgang durch die Mikrozirkulation leicht zerstört. Diese Art von Einschlusskörper beeinflusst auch die Permeabilität der Membran roter Blutkörperchen, was zu einer verkürzten Lebensdauer der roten Blutkörperchen führt.

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