Knochensklerose

Knochensklerose ist eine Zunahme der Knochendichte, die mit einer leichten Formänderung einhergeht. Eine verzögerte Knochensklerose tritt in der Kindheit, Jugend oder im frühen Erwachsenenalter auf. Die Albers-Schönberg-Krankheit bezieht sich streng auf autosomal dominante Vererbung, verzögerten Typ, verzögerten Typ, gutartig Die Art der Knochensklerose, die geografische und ethnische Verteilung der Krankheit ist relativ weit verbreitet. Der betroffene Patient kann asymptomatisch sein oder aus anderen Gründen durch versehentliche Entdeckung während der Röntgenuntersuchung diagnostiziert werden. Gesicht, Körperbau, Intelligenz und Lebenserwartung sind normal Die Gesundheit bleibt im Allgemeinen unberührt. Gelegentlich wird eine Gesichtslähmung oder Taubheit dadurch verursacht, dass Hirnnerven durch überwachsene Knochen zusammengedrückt werden. Eine leichte Anämie ist eine seltene Komplikation. Röntgenuntersuchungen von Knochen sind normalerweise bei der Geburt normal, mit fortschreitender Kindheit. Die Knochensklerose wird allmählich offensichtlich. Die Knochenbeteiligung ist groß, aber fleckig, Osteoporose an den Extremitäten der Gliedmaßen, dichte Schädelknochen, Nasennebenhöhlenverschluss, Wirbelsäulensklerose der Wirbelsäule, "Rugby-Trikot" -ähnliche Form. Einige Patienten benötigen eine Bluttransfusion Oder Splenektomie bei Anämie. Frühreife Osteosklerose (autosomal rezessive, frühreife, bösartige, angeborene Osteosklerose, die bei Säuglingen auftritt) ist selten Potenziell tödliche Krankheit. Übermäßiges Knochenwachstum führt zu einer Funktionsstörung des Knochenmarks und zeigt verschiedene Symptome, darunter schlechtes Wachstum, spontane Ekchymose, abnormale Blutungen und Anämie. Progressive Hepatosplenomegalie tritt in den späteren Stadien der Krankheit auf Große, gelähmte Augen-, Augen- und Gesichtsnerven. Anämie, unkontrollierbare Infektionen oder Blutungen treten häufig im ersten Lebensjahr auf. Eine erhöhte Knochendichte im gesamten Körper ist ein wichtiges radiologisches Merkmal. Durchdringbarkeit langer Knochen Die Fotografien zeigten Wachstumsbarrieren im Epiphysenbereich und Längsstreifen am Rückgrat. Im Verlauf der Krankheit bildeten die beiden Enden des langen Knochens, insbesondere der proximale Humerus und der distale Femur, eine "Kolben" -Form. In den Wirbeln, dem Becken und den röhrenförmigen Knochen. Intraossäre Osteogenese, verdickter Schädel und wirbelsäulenartiges "Rugby-Shirt". Die Knochenmarktransplantation hat bei einer kleinen Anzahl von Säuglingen hervorragende erste Ergebnisse erbracht, die langfristigen Ergebnisse sind jedoch unbekannt. Osteosklerose mit tubulärer Nierenazidose ist eine Eine autosomal rezessive Erbkrankheit, die zu Schwäche, Kleinwuchs und schlechtem Wachstum führt. Dichte radiologische Knochendichte, Manifestation einer renalen tubulären Azidose und Verlust der Carboanhydrase-Aktivität der roten Blutkörperchen. Dichte Knochendysplasie ist eine häufig gefärbte Art Rezessive Erbkrankheiten mit offensichtlicher Kleinwuchsform in der frühen Kindheit, Erwachsene bis zu einer Größe von 150 cm. Andere Erscheinungsformen sind große Schädel, kurze und breite Hände und Füße, unterernährte Nägel, blaue Sklera, normalerweise im Säuglingsalter Es ist erkennbar. Die betroffenen Patienten sind sehr ähnlich, mit kleinen Gesichtern, zurückgezogenen Mandibeln, Zahnkaries und falsch ausgerichteten Kiefern. Der Schädel ist gewölbt, der vordere Kondylus ist nicht geschlossen. Der kurze Fingerknochen ist kurz und die Fingernägel sind schlecht entwickelt. Sexuelle Frakturen sind eine Komplikation einer dichten Knochendysplasie.

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