Hämophilie

Die Hämophilie wird in A- und B-Typen unterteilt. Hämophilie A (Hämophilie A) ist eine Blutungsstörung, die durch einen Mangel an Faktor VIII verursacht wird und etwa 85% der angeborenen Blutungsstörungen ausmacht. Laut einem gemeinsamen Treffen der Weltgesundheitsorganisation (WHO) und des Weltverbandes für Hämophilie (WHF) von 1990 liegt die Inzidenz von Hämophilie A bei etwa 15 bis 20 / 100.000 Einwohnern, und Statistiken aus europäischen und amerikanischen Ländern liegen bei etwa 5 bis 10 / 100.000 / 100.000 Menschen, die Inzidenz von Hämophilie A in China beträgt etwa 3-4 pro 100.000 Einwohner. Hämophilie B (Hämophilie B), Faktor IX-Mangel oder Weihnachtskrankheit genannt, hat eine Inzidenz von etwa 1,0 bis 1,5 / 105, was 15 bis 20% der Hämophilie ausmacht. Das Gen von Faktor IX ist 34 kb lang und befindet sich am langen Arm des X-Chromosoms. Es hat 8 Exons und 7 Introns. Faktor IX ist ein Vitamin K-abhängiges Plasmaprotein mit einem relativen Molekulargewicht von 56.000 und wird in der Leber synthetisiert. Hämophilie A und B werden ähnlich behandelt und alternative Therapien werden verwendet, einschließlich Plasma, Prothrombinkomplex (PCC), Faktor IX-Konzentrate und rekombinante Faktor IX-Produkte.

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