Knotige Polyarteritis Skleritis

Die knotige Polyarteriitis (PAN) wurde erstmals 1866 von Kussmaul und Maier berichtet. Es handelt sich um eine Art nekrotisierender Vaskulitis, die durch die Beteiligung kleiner Blutgefäße in mehreren Systemen gekennzeichnet ist. Die Läsionen sind segmental und treten an der Gabelung von Blutgefäßen auf, die in benachbarte Venen eindringen und gelegentlich Arterien oder Venolen am distalen Ende von Blutgefäßen betreffen können. PAN kann in jedes Organ eindringen, aber Haut, Gelenke, periphere Nerven, Magen-Darm-Trakt und Niere sind am anfälligsten. Ohne Behandlung ist die Prognose äußerst schlecht. Bei unbehandelten Patienten betrug die 5-Jahres-Überlebensrate nur 12%, während bei Patienten, die systemisch mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva behandelt wurden, die 5-Jahres-Überlebensrate 80% betrug.

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