Hypoplasie der langen aufsteigenden Aorta

Einleitung Die klinischen Manifestationen einer angeborenen Aortenstenose sind: (1) ringförmige Atrophie der Aorta ascendens, (2) Aponeurose der Aortenklappe, (3) Dysplasie der Aorta ascendens. Die Aortenstenose ist mit einem Anteil von 5 bis 10% die am wenigsten verbreitete Form der angeborenen Aortenstenose. Männliche und weibliche Inzidenzraten sind ähnlich. Eine Stenose der Stenose kann mit einer geistigen Behinderung einhergehen. Die stenotische Läsion befindet sich oberhalb der Öffnung der Koronararterie. Aortenstenoseläsionen sind mit etwa 90% häufiger. Die Krankheit hat eine familiäre Tendenz und in einigen Fällen liegt eine idiopathische Hyperkalzämie bei Säuglingen und Kleinkindern vor.

Ursache

Die Ursache dieser Krankheit ist nicht klar, aber Wissenschaftler haben festgestellt, dass es eine Familientendenz gibt, einige Fälle weisen eine idiopathische Hyperkalzämie bei Säuglingen und Kleinkindern auf, so dass einige Wissenschaftler zu dem Schluss gekommen sind, dass die Ursache mit Vitaminstoffwechselstörungen (genetischen Genen) zusammenhängt.

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Verwandte Inspektion

Brustradiographie Doppler-Echokardiographie

Die häufigste Läsion ist eine Zwerchfellstenose oberhalb des Sinus coronarius. Im mittleren Teil des Zwerchfells befindet sich ein kleines Loch, manchmal ist das Zwerchfell mit der linken Herzklappe verbunden, und der Blutfluss der linken Herzkranzarterie ist behindert, und das Blatt der Aortenklappe kann verdickt sein. Die aufsteigende Aorta hat ein normales Aussehen und ist nicht von einer Stenose und Vergrößerung begleitet. Eine andere Art der lokalisierten Stenose der Stenose, die aufsteigende Aorta, ist eng in der Stenose und zeigt eine sandabsorbierende oder "8" -Form, wobei die Aortenwand verdickt ist, die Intima verdickt ist und das Gewebe verdickt ist. Die Untersuchung der Läsion ähnelt einer Aortenverengung. Eine ausgedehnte Aortenstenose ist selten, wobei sich die Stenose von der aufsteigenden Aorta über die aufsteigende Aorta und den Ursprung der Arteria innominata erstreckt und sogar in den Aortenbogen eindringt. Aortenstenose wird häufig von einer Tortuosität der Koronararterien und einer Vergrößerung der Koronarsinus begleitet, die zu einer multiplen Stenose der umgebenden Lungenarterie führen kann, wie z Intervallfehler.

Art der Aortenstenose:

(1) Verengung des aufsteigenden Aortenwurzelrings

(2) Aponeurose der Aortenklappe

(3) lange aufsteigende Aortenhypoplasie

In den meisten Fällen treten die Symptome einer Aortenstenose im Kindesalter auf. Da koronare atherosklerotische Läsionen früher auftreten, ist Angina häufiger. Einige Patienten haben eine Familienanamnese.

Die Anzeichen ähneln denen anderer Aortenauslassstenosen, es sind jedoch keine systolischen Klicks zu hören. Der Ort von Herzgeräuschen und Zittern ist höher als der der Klappenstenose, und diastolische Aortengeräusche sind selten. Einige Patienten haben ein schlechtes Wachstum und eine schlechte Entwicklung, eine geringe Statur, eine geringe Intelligenz, viele Wörter und ein spezielles Gesicht: Unterkieferretraktion, nach vorne geneigtes Nasenloch, niedrige Nasenbrücke, dicke Lippe, breite Stirn, großer Augenabstand, schlechter Zahnverschluss. Etwa 5% der Patienten haben einen erhöhten Kalziumspiegel im Blut.

Röntgenuntersuchung und EKG-Untersuchung zeigten ähnliche Anzeichen wie andere Arten von Aortenaustrittsstenosen.

Herzkatheterisierung: Bei einer Linksherzkatheterisierung und einer kontinuierlichen Aufzeichnung der Druckkurve kann sich eine Änderung der Druckwellenform über der Aorta ergeben.

Die selektive linksventrikuläre Angiographie kann den Ort, die Länge und den Schweregrad der Stenose auf der Klappe anzeigen, ebenso wie die normale Form und Funktion der Aortenklappe sowie des Sinus coronarius und der Koronararterie. Die Angiographie des rechten Herzens zeigt, ob die A. pulmonalis und ihre Äste ebenfalls Läsionen aufweisen.

Schnittechokardiographie: Zeigt direkt die Position und Länge der Stenose auf der Klappe an.

Aortenstenose, insbesondere bei geistiger Behinderung, speziellem Gesicht und ausgedehnter Stenose der Lungenarterie, verursacht in den ersten Jahren häufig einen plötzlichen Tod aufgrund einer schweren Verstopfung des linksventrikulären Abflusstrakts und einer Erkrankung der Herzkranzgefäße. Fälle ohne Operation können selten bis ins Erwachsenenalter heranwachsen.

Differentialdiagnose

Aortenringdilatation: Etwa 50% der Patienten haben ein Pferdesyndrom oder Mutationen in der Krankheit, und der Rest ist idiopathisch. Die proximale Aorta und die Aortenwurzeln breiten sich aus und verursachen Aorteninsuffizienz. Die Krankheit kann nach klinischer und Prüfung diagnostiziert werden.

Rechter Aortenbogen: Der rechte Aortenbogen ist eine häufigere angeborene Gefäßfehlbildung. Die Aorta kreuzt den linken Hauptbronchus nicht vom linken Ventrikel aus, sondern erstreckt sich rückwärts über den rechten Hauptbronchus und steigt von der absteigenden Aorta ab. Die absteigende Aorta steigt entlang der rechten Seite der Wirbelsäule ab, bis sie sich der linken Seite nähert. Die Patienten werden häufig von anderen angeborenen kardiovaskulären Missbildungen begleitet, wie Fallot-Tetralogie, ventrikulärem Septumdefekt, Lungenatresie, rechtsatrioventrikulärer Atresie, permanentem Aortenstamm und Aortenluxation.

Aortensakralstenose: Die Aortensakralstenose ist mit einem Anteil von etwa 5 bis 10% die seltenste bei der angeborenen Aortenstenose. Männliche und weibliche Inzidenzraten sind ähnlich. Eine Stenose der Stenose kann mit einer geistigen Behinderung einhergehen. Die stenotische Läsion befindet sich oberhalb der Öffnung der Koronararterie. Aortenstenoseläsionen sind mit etwa 90% häufiger.

Sinusruptur der Aorta: Die Sinusruptur der Aorta, auch Sinusruptur genannt, ist auf das Fehlen von normalem elastischem Gewebe und Muskelgewebe in der Sinuswand der Aorta zurückzuführen, das durch den Hochdruck-Blutfluss beeinträchtigt wird und allmählich einen zystischen Tumor bildet, der nach außen vorsteht Es kann schließlich zu einem Bruch führen. Diese Krankheit ist eine seltene angeborene Herzkrankheit. Die Inzidenz dieser Krankheit ist bei Erwachsenen hoch, und der Zustand tritt plötzlich auf und entwickelt sich schnell. Klinische Manifestationen umfassen hauptsächlich plötzliche und schwere Brustschmerzen, Herzklopfen, Kurzatmigkeit und führen leicht zu Herzversagen. Die heilende Wirkung dieser Krankheit ist genau, die operative Mortalität ist gering und die normale Herzfunktion kann nach der Operation vollständig wiederhergestellt werden, aber die Mortalität bei schwerer Herzinsuffizienz ist hoch und die postoperative Genesung ist langsam. Daher sollte eine frühe Operation durchgeführt werden.

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