Penisähnliche Harnröhre

Einleitung Penisähnliche Hypospadien sind mit einer Inzidenz von 1 zu 300 die häufigste angeborene Fehlbildung im männlichen Urogenitalsystem. Die ektopische Öffnung der Harnröhre in der ventralen Seite der Harnröhre wird als Hypospadie bezeichnet. Die Hypospadieöffnung kann vom Perineum bis zum Peniskopf auftreten. Das distale Ende der äußeren Harnröhre, der Harnröhre und des umgebenden Gewebes sind unterentwickelt, und die Bildung eines Faserbandes betrifft den Penis, wodurch sich der Penis zur ventralen Seite beugt. Angeborene Penisverkrümmung ist nicht alle der Hypospadien, aber die Hypospadien haben unterschiedliche Grade der Penisverkrümmung.

Ursache

Die Ursache der Penisharnröhre:

(1) Ursachen der Krankheit: In den letzten Jahren wurde die Ätiologie von Hypospadien in mehreren Aspekten zusammengefasst.

1. Endokrine Faktoren: Teilfälle von Androgenrezeptor und 5-Reduktase-Mangel. Es wurde auch festgestellt, dass nach Stimulation mit humanem Choriongonadotropin (HCG) die Androgenanstiegsreaktion bei Patienten mit Hypospadie signifikant niedriger ist als in der normalen Kontrollgruppe, was darauf hindeutet, dass die Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse bei Patienten mit Hypospadie nicht so ist Normal.

2. Umweltfaktoren: Einige Studien haben ergeben, dass die Inzidenz von Hypospadien bei Neugeborenen, die Progesteron in der Frühschwangerschaft eingenommen haben, höher ist, und Studien haben gezeigt, dass die Östradiol- und Östronspiegel bei Patienten mit Hypospadien ansteigen. Diese Studien legen nahe, dass Östrogene die Androgenwirkung antagonisieren.

3. Chromosomenanomalien: Die Chromosomenaberrationsrate bei Patienten mit Hypospadie ist signifikant höher als die in der normalen Bevölkerung, einschließlich autosomaler Aberrationen und Chromosomenaberrationen des Geschlechts.

4. Genmutation: Bei Patienten mit Hypospadie kann ein Androgenrezeptor-Gen, ein geschlechtsbestimmendes Gen, ein 5-Reduktase-Gen, ein Anti-Müller-Hormon-Gen und eine Mutation des CYP21B-Gens gefunden werden.

(2) Pathogenese:

Während der Embryonalentwicklung wird die Entwicklung und Fusion des ventralen Genitaltrakts im Penis durch Hypophyse und Androgen beeinflusst. Ist das Androgen unzureichend, führt die Verschmelzung der Falten auf beiden Seiten des Genitaltrakts zu einem Defekt der ventralen Seitenwand der Harnröhre, und die Harnröhre öffnet sich hinter der normalen urethralen Öffnung der ventralen Seite des Penis und bildet eine Hypospadie. Je nach Lage der Harnröhrenöffnung können die Hypospadien in vier Typen unterteilt werden: Peniskopftyp, Penistyp, Penishodensacktyp und Perinealtyp. Unter diesen machen der Peniskopftyp und der Penistyp die Mehrheit aus.

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Verwandte Inspektion

Penisultraschalluntersuchung des Chromosomenzystoskops

Untersuchung der Penisharnröhre:

Symptome: Symptome einer Penishypospadie Die Harnröhre befindet sich an der ventralen Seite eines beliebigen Teils der Verbindung des Koronarsulcus mit dem Penishodensack. Die Harnröhrenplatte am distalen Ende der Harnröhrenöffnung ist abgetrennt, es bildet sich keine röhrenförmige Form, der Penis ist zur ventralen Seite gebogen und die Harnröhre ist mehr Je stärker die Krümmung in der Nähe der Seite, die den Geschlechtsverkehr und das Wasserlassen beeinträchtigt, sondern auch die Fruchtbarkeit beeinträchtigt. Die Form des Peniskopfes und der Vorhaut ist die gleiche wie beim Peniskopftyp.

2. Diagnose: Die Diagnose ist relativ einfach, und die Diagnose kann auf der Grundlage der Erscheinungseigenschaften gestellt werden. Labor, Röntgen, Endoskopie: Penis-Hodensack-Typ und perineale Art der Harnröhre, häufig begleitet von einer Hodensack-Teilung, das Geschlecht der äußeren Fortpflanzungsorgane ist schwer zu bestimmen. Mit Urethoskopie und Zystoskopie lässt sich die Entwicklung eines Dickdarms bei Männern nachvollziehen, mit der Ausscheidungsurographie kann nachvollzogen werden, ob angeborene Fehlbildungen von wiederkehrenden Nieren und Harnleitern kombiniert sind. Die exkretorische Urethrographie bei Patienten mit Hypospadie kann als Routineuntersuchung eingestuft werden. Der Wert von Hypospadien vom Eicheltyp ist jedoch gering, da die Inzidenz von Missbildungen der oberen Harnwege bei diesen Patienten nicht höher ist als bei normalen Menschen.

Komplikationen:

1. Kryptorchismus und Leistenbruch: Die häufigste gleichzeitige Fehlbildung von Hypospadien ist Kryptorchismus und Leistenbruch, deren Inzidenz 7% bis 13% beträgt. Je näher die Harnröhrenöffnung am Hodensack liegt, desto höher ist die Inzidenz.

2. Fehlbildung der Harnwege: Die Inzidenz von posterioren Hypospadien beträgt etwa 1% bis 5%. Die Inzidenz von Missbildungen anderer Systeme ist hoch, und die Inzidenz von Missbildungen in anderen Systemen beträgt 7% und die Inzidenz von Missbildungen in beiden Systemen beträgt 13%. Die Inzidenz von drei Fehlbildungen des Systems betrug 37%.

3. Prostatasack: Der Prostatasack ist eine Manifestation der Müller-Insuffizienz oder der Sinusdysplasie im Urin während der Embryonalentwicklung und tritt bei Patienten mit posteriorer Hypospadie in einer Häufigkeit von 10 bis 15% auf. Verursacht Harnwegsobstruktion, intrakranielle Steinbildung und Infektion.

4. Sexuelle Missbildung: Schwere Hypospadien wie die Geschlechtsmerkmale der äußeren Genitalien wie Hodeninsuffizienz, kleiner Penis, Hodensacktransposition, Hodensackteilung und andere Manifestationen sollten auf die Situation des Hermaphroditismus achten und chromosomal untersucht werden Überprüfen Sie die endokrine Funktion. Gelegentlich treten bei Missbildungen Analatresie und Meningozele auf.

Differentialdiagnose

Identifizierung von verwirrenden Symptomen der penisähnlichen Harnröhre:

Identifizierung anderer Arten von Hypospadien:

1. Peniskopftyp: Die Harnröhrenöffnung befindet sich an der ventralen Seite des Koronarsulcus, häufig in Form einer Fissur. Einige haben möglicherweise eine Harnröhrenstriktur, die dorsale Vorhaut ist lang und die ventrale Seite hat keine Vorhaut und kein Ligament. Der Peniskopf ist nackt, klein und leicht flach und kugelförmig. Der Penis beugt sich nach ventral, beeinträchtigt aber in geringerem Maße den Geschlechtsverkehr und das Wasserlassen nicht.

2. Penis-Hodensack-Typ: Die Harnröhrenöffnung befindet sich in der Mittellinie des Hodensacks, und der Hodensack ist oft wie eine weibliche Labia majora gespalten. Am distalen Ende der Harnröhrenöffnung ist ein Faserkabel ausgebildet. Der Penis ist stark gebeugt und muss uriniert werden. Der Penis ist kurz und flach, und einige ähneln der weiblichen Klitoris. Einige Hoden fallen nicht in den gespaltenen Hodensack oder bilden eine Penis-Hodensack-Transposition.

3. Perineale Art: Die Harnröhrenöffnung befindet sich im Perineum, der Hodensack ist geteilt, die Entwicklung ist unvollständig und der Kryptorchismus kann kombiniert werden. Der Penis ist klein und gebogen, was einer hypertrophen Klitoris ähnelt. Die gesamte Genitalentwicklung gleicht einer weiblichen Vulva, die von vielen Eltern mit Frauen verwechselt wird. Müssen urinieren.

Symptome: Symptome einer Penishypospadie Die Harnröhre befindet sich an der ventralen Seite eines beliebigen Teils der Verbindung des Koronarsulcus mit dem Penishodensack. Die Harnröhrenplatte am distalen Ende der Harnröhrenöffnung ist abgetrennt, es bildet sich keine röhrenförmige Form, der Penis ist zur ventralen Seite gebogen und die Harnröhre ist mehr Je stärker die Krümmung in der Nähe der Seite, die den Geschlechtsverkehr und das Wasserlassen beeinträchtigt, sondern auch die Fruchtbarkeit beeinträchtigt. Die Form des Peniskopfes und der Vorhaut ist die gleiche wie beim Peniskopftyp.

2. Diagnose: Die Diagnose ist relativ einfach, und die Diagnose kann auf der Grundlage der Erscheinungseigenschaften gestellt werden.

Labor, Röntgen, Endoskopie: Penis-Hodensack-Typ und perineale Art der Harnröhre, häufig begleitet von einer Hodensack-Teilung, das Geschlecht der äußeren Fortpflanzungsorgane ist schwer zu bestimmen. Mit Urethoskopie und Zystoskopie lässt sich die Entwicklung eines Dickdarms bei Männern nachvollziehen, mit der Ausscheidungsurographie kann nachvollzogen werden, ob angeborene Fehlbildungen von wiederkehrenden Nieren und Harnleitern kombiniert sind. Die exkretorische Urethrographie bei Patienten mit Hypospadie kann als Routineuntersuchung eingestuft werden. Der Wert von Hypospadien vom Eicheltyp ist jedoch gering, da die Inzidenz von Missbildungen der oberen Harnwege bei diesen Patienten nicht höher ist als bei normalen Menschen.

Komplikationen:

1. Kryptorchismus und Leistenbruch: Die häufigste gleichzeitige Fehlbildung von Hypospadien ist Kryptorchismus und Leistenbruch, deren Inzidenz 7% bis 13% beträgt. Je näher die Harnröhrenöffnung am Hodensack liegt, desto höher ist die Inzidenz.

2. Fehlbildung der Harnwege: Die Inzidenz von posterioren Hypospadien beträgt etwa 1% bis 5%. Die Inzidenz von Missbildungen anderer Systeme ist hoch, und die Inzidenz von Missbildungen in anderen Systemen beträgt 7% und die Inzidenz von Missbildungen in beiden Systemen beträgt 13%. Die Inzidenz von drei Fehlbildungen des Systems betrug 37%.

3. Prostatasack: Der Prostatasack ist eine Manifestation der Müller-Insuffizienz oder der Sinusdysplasie im Urin während der Embryonalentwicklung und tritt bei Patienten mit posteriorer Hypospadie in einer Häufigkeit von 10 bis 15% auf. Verursacht Harnwegsobstruktion, intrakranielle Steinbildung und Infektion.

4. Sexuelle Missbildung: Schwere Hypospadien wie die Geschlechtsmerkmale der äußeren Genitalien wie Hodeninsuffizienz, kleiner Penis, Hodensacktransposition, Hodensackteilung und andere Manifestationen sollten auf die Situation des Hermaphroditismus achten und chromosomal untersucht werden Überprüfen Sie die endokrine Funktion. Gelegentlich treten bei Missbildungen Analatresie und Meningozele auf.

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