Orangenhauterscheinung bei der Beugung der Extremitäten

Einleitung Das orangefarbene Erscheinungsbild zeigt sich auf der Beugeseite der Gliedmaßen: Viele kleine punktförmige Vertiefungen erscheinen auf der Beugehaut der Gliedmaßen, genau wie bei Orangenhaut. Die Krankheit wird durch Pseudooxanthoma elasticum (PXE) verursacht. Die elastische Pseudo-Xanthomatose ist durch Hautläsionen, viszerale Blutungen, vorzeitige Verkalkung, okklusive Gefäßerkrankungen und Komplikationen wie Angina pectoris, Lahmheit, Bluthochdruck und Veränderungen der Gefäßhintergrundstreifen gekennzeichnet, die bei jungen Frauen häufig sind. Spezialeffekttherapie, symptomatischere Behandlung. Die Ursache der Krankheit ist noch unklar.

Ursache

Die Ursache der Krankheit ist unbekannt.

Pathogenese

Die Pathogenese ist noch unklar. Die meisten Leute denken, dass es mit angeborenen Faktoren zusammenhängt. Folgende Aspekte werden berücksichtigt:

Familiengenetik: Touroine sammelte 238 in der Literatur berichtete Fälle, von denen 114 eine Familienanamnese aufwiesen. Stemmerman erwähnte in dem Bericht, dass 5 der 9 Schwestern der Familien Streiff und Portman die Krankheit entwickelten, die durch eine autosomal rezessive Vererbung vererbt wird. Papst schlug zwei Arten von Erbmethoden vor: dominant und rezessiv. Viljoen und Mitarbeiter gaben an, dass 64 PXE-Fälle mit einer autosomal-rezessiven Vererbung in Einklang standen und ihre schwere Sehbehinderung nicht proportional zum Grad der Hautbeteiligung war.

Endokrine Störung: Aufgrund der klinischen Manifestationen der Erkrankung gibt es Schilddrüsen- oder Thymushypertrophie, Ovarialdysfunktion, es wird vermutet, dass die Erkrankung mit endokrinen Störungen in Zusammenhang stehen kann.

Stoffwechselstörung: Die Krankheit kann durch elastische Faserbildung und Stoffwechselstörungen sowie durch verringerten Kollagengehalt der Haut und verringerte Prolinhydroxylaseaktivität aufgrund von Elastinsynthesestörungen verursacht werden.

Pathologie: Die histologische Untersuchung der Haut ergab elastische Läsionen, Risse und Schwellungen des elastischen faserartigen Materials in der unteren und mittleren Schicht der Dermis. Zusätzlich wurde an derselben Stelle eine Calciumfärbung beobachtet, die mit Kossa und dunkelbraun gefärbt war. Dieselbe Fibrose tritt auch in der Gefäßwand, der Aderhautgrundschicht, dem Endokard und dem Epikard auf. Angioplastie wird durch Degeneration der choroidalen Grundschicht aus elastischem faserartigem Material verursacht.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Urin Routine Blut Routine

Blutprogramm: Wiederholte gastrointestinale Blutungen können unterschiedlich stark anämisch sein.

Urin Routine: Gelegentlich grobe Hämaturie, einige Patienten können mikroskopische Hämaturie haben.

Biochemische Untersuchung: kombiniert mit Hyperthyreose, erhöhtes Schilddrüsenhormon. Personen mit Diabetes, erhöhtem Blutzucker usw.

Röntgenuntersuchung: Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt eine linksventrikuläre Hypertrophie, die mit einer Aortenverkalkung verbunden sein kann. Wenn eine Herzinsuffizienz vorliegt, kann dies als Röntgenzeichen einer Herzinsuffizienz angezeigt werden. Angiographie kann Stenose oder Verschluss der Extremitätenarterien zeigen, und Nierenarterienstenose kann bei hypertensiven Patienten gefunden werden. Die Koronarangiographie zeigte eine Lumenstenose.

Differentialdiagnose

Je nach Haut mit mehr Reibung, gelblichem bis orangefarbenem Hautausschlag und Hautverdickung können schlechte Elastizität, Entspannung sowie charakteristische Funduslinien und viszerale Emboliesymptome und -zeichen im Fundus die Krankheit diagnostizieren.

Bei der Differentialdiagnose sollte auf die Identifizierung von sklerotischem atrophischem Moos, Sklerodermie und schlaffer Störung geachtet werden. Keine der oben genannten Erkrankungen manifestierte sich gleichzeitig mit der Erkrankung in Haut, Fundus und Blutgefäßen.

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