Lokalisierte Sklerodermie

Einführung in die lokalisierte Sklerodermie Wie der Name schon sagt, handelt es sich bei der Sklerodermie um eine Erkrankung, bei der die Haut hart wird. Die allgemeine Klassifizierung beschränkt die Läsion auf die Haut. Die Eingeweide sind nicht von der lokalisierten Sklerodermie (localizedscleroderma) betroffen, die sich an einem Ende des Spektrums befindet, der systemischen Sklerose ( Systemicsclerosis) diffuse Sklerodermie (diffuses Sklerodermie), ausgedehnte Hautläsionen mit Beteiligung mehrerer Organe am anderen Ende des Spektrums. Zwischen den beiden Polen gibt es einige Zwischentypen, wie beispielsweise generalisierte Sklerodermie bei der Lokalisation, akrale Sklerodermie bei der Systemerkrankung, CREST-Syndrom usw., und eine solche Klassifikation ist in Tabelle 1 aufgeführt. Die einfache Invasion der Haut ist begrenzt, die allgemeine Prognose ist gut, die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 70%. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Angeborene multiple Gelenkkontraktur

Die Ursache der lokalisierten Sklerodermie

(1) Krankheitsursachen

Die genaue Ursache der Krankheit ist unklar und kann mit Infektionen, Genetik und Umweltfaktoren zusammenhängen.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese dieser Krankheit ist noch nicht sehr klar. Im Allgemeinen gibt es eine Theorie der Gefäßverletzung, eine Theorie der immunologischen Schädigung und eine Theorie der fibrösen abnormalen Hyperplasie. Siehe Systemische Sklerodermie für Einzelheiten.

Lokalisierte Sklerodermieprävention

1. Entfernen Sie die Anreize der Krankheit, achten Sie auf Hygiene, stärken Sie die körperliche Bewegung, um die Immunität zu verbessern und Infektionen vorzubeugen.

2. Frühzeitige Diagnose und frühzeitige Behandlung, die Behandlung nicht einfach aufgeben, wenn die Krankheit gelindert wird.

Lokalisierte Sklerodermiekomplikationen Komplikationen angeborene multiple Gelenkkontraktur

In der Kopfhaut kommt es zu einer Hard-Spot-Erkrankung, zu einer dauerhaften Alopezie, zu einer Deformität der Extremitäten, zu einer Skelettbeteiligung der Sklerodermie und zu einer Gelenkkontraktur. Neigung und Nase kollabieren.

Lokalisierte Symptome von Sklerodermie Häufige Symptome Hautverkalkung Haarausfall Permanente Alopezie Neuralgie Schwache Bauchschmerzen Ödeme

Die Hautmanifestationen und histopathologischen Veränderungen der lokalisierten Sklerodermie ähneln denen der systemischen Sklerodermie, jedoch ohne viszerale Beteiligung.

1. Morphose (Morphea)

Die Schwerpunkterkrankung ist mit etwa 60% die häufigste bei lokalisierter Sklerodermie und wird je nach Morphologie und Ausmaß der Läsion in Pestmorphea und generalisierte Morphea, Plaque Plaque, unterteilt. Von Anfang an handelt es sich um eine runde, elliptische oder unregelmäßige rötliche oder purpurrote, ödematöse, schuppige Läsion, die sich nach einigen Wochen oder Monaten allmählich vergrößert und deren Durchmesser 1 bis 10 cm oder mehr erreichen kann. Der mittlere Teil wird hell. Es ist hellgelb elfenbeinweiß oder graubraun gebeizt, von blasspurpurnen oder rötlichen Reflexen umgeben, hat eine trockene und glatte Oberfläche mit wachsartigem Glanz, eine lederartige Härte, Haarausfall, kein Schwitzen und manchmal auch Kapillaren. Nach einer langsamen Dilatation, einige Jahre später, nimmt die Härte ab und wird allmählich zu einer weißen oder hellbraunen atrophischen Narbe, die an jeder Stelle auftreten kann. Im Rumpfbauch ist der Rücken häufiger, gefolgt von den Gliedmaßen und dem Hals und Nacken, wenn er in der Kopfhaut auftritt Es kann zu einer dauerhaften Alopezie kommen, die an den Extremitäten Missbildungen verursachen kann.

Verallgemeinerte Sklerodermie ist selten, und die Art ihrer Läsionen tritt auf und entwickelt sich wie Plaqueplaque. Sie ist jedoch durch eine große Anzahl von Läsionen, ausgedehnten Läsionen, bis zu zehn Stücken, asymmetrische Verteilung und Läsionen gekennzeichnet Depressive blassweiße atrophische Patch, tritt in der Brust und Bauch und proximalen Extremitäten, Gesicht, Hals, Kopfhaut, Unterarm, Waden Beteiligung ist relativ gering, obwohl kein Organbefall, aber Patienten können Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen, Migräne haben Aufgrund von Neuralgien und psychischen Störungen, Gewichtsverlust, Müdigkeit usw. kann eine kleine Anzahl von Patienten auf systemische Sklerose umgestellt werden.

2. Sessile Sklerodermie (lineare Sklerodermie)

Gebänderte Sklerodermie tritt häufiger bei Kindern und Jugendlichen auf. Die Haut ist linien- oder bandförmig verhärtet. Sie tritt in der Stirn auf und kann das Gesicht und den Kopf beeinträchtigen. Die lokale Haut ist offensichtlich atrophiert und die Depression kann von der Mittellinie zur Seite verschoben werden. Der Teil breitet sich bis zur Oberseite des Kopfes aus, und es entsteht ein bandförmiger, permanenter Alopeziefleck, der sich bis zur Nase und zum Mund ausbreitet. Die Atrophie, die Depression und die klare Grenze, wie beim Schwertschneiden, schließlich ist die Haut dünn und atrophisch, als würde sie an der Knochenoberfläche haften. Der Schaden kann auch entlang der Gliedmaßen oder Interkostalen verteilt sein, die von einzeln bis zu mehreren variieren können, und die morphologischen Eigenschaften ähneln denen der Hard-Spot-Krankheit, aber die Läsionen sind offensichtlich eingefallen, und manchmal sind auch die Muskeln und Knochen unter den Hautläsionen betroffen. Es kann zu Entkalkung, Lockerung und Ausdünnung des Knochens kommen, und in der Nähe liegende Gelenke können die Funktion aufgrund von Kontrakturen beeinträchtigen.

3. Hard-Spot-Krankheit mit Gesichtsfaszie (Morphea mit Gesichtshemiatrie)

Dies ist eine Art segmentaler Morphea-Krankheit, die im Gesicht auftritt. Sie ist eine der Ursachen für exzentrische Atrophie. Sie wird durch die Mittellinie abgegrenzt und tritt häufig auf einer Seite des Gesichts auf. Die Haut ist verhärtet, atrophiert und eingesunken. Augen, Nase und Mund sind verzogen, das betroffene Auge ist verengt, die Nase kann kollabieren und die betroffene Seite ist verkümmert.

4. Tropfen Sklerodermie (guttate Morphea)

Diese Art von Hautveränderungen ist relativ selten, kann im Nacken, Brustkorb, den Schultern, dem Rücken usw. auftreten und wird in der Regel durch die Größe von Mungbohnen oder Sojabohnen beschädigt. Gelegentlich sind 5-Cent-Münzen groß, gruppiert oder ausgekleidet und haben eine glatte Oberfläche Glänzend, eine leicht konkave und harte kleine Stelle in Perlmutt oder Elfenbein, umgeben von einem purpurroten Lichthof oder einer Pigmentierung, die mit der Zeit schrumpfen kann.

Die Diagnose basiert hauptsächlich auf den charakteristischen morphologischen Veränderungen der Haut, dh die Schwellung der lokalen Haut, Straffung, Verhärtung, wachsartiger Glanz, Elfenbeinfarbveränderung oder Gesichtsatrophie, und histopathologische Veränderungen haben Bezugswert.

Die klinischen Merkmale von Patienten mit lokalisierter kutaner Sklerodermie unterscheiden sich von denen des diffusen Typs. Bei diesen Patienten tritt das Raynaud-Phänomen oft viele Jahre (manchmal mehr als 10 Jahre) vor dem Auftreten anderer Anzeichen von Sklerodermie auf, obwohl sie mit Organschäden einhergehen können. Bei schwerer Lunge, relativ wenigen Herz- oder Nierenläsionen kann dieser verlängerte Krankheitsverlauf eine langsame Expression der Sklerodermie darstellen und auch darauf hinweisen, dass die lokalisierte Sklerodermie eine andere Krankheit ist.

Lokalisierte Sklerodermieuntersuchung

Der gemessene Zeitwert der betroffenen oder nicht betroffenen Haut war signifikant länger als normal, bis zum 5- bis 12-fachen des Normalwerts.

1. Histopathologische Untersuchung

Fibrose und mikrovaskuläre Okklusion sind charakteristische pathologische Veränderungen in allen betroffenen Geweben und Organen von Patienten mit sklerosierender Erkrankung.

2. Untersuchung der Hautpathologie

Im frühen Stadium vermehrten sich dermale interstitielle Ödeme, Kollagenfaserbündelschwellung, Lymphozyteninfiltration um die Kollagenfasern und kleine Blutgefäße in der Dermis, hauptsächlich T-Zellen, späte, dermale und subkutane Gewebe-Kollagenfasern, Dermis verdickten sich, Kollagenschwellung, Fibrose, Zerstörung von elastischen Fasern, Verdickung von Blutgefäßwänden, Verengung des Lumens und sogar Okklusion Später werden die Atrophie der Epidermis, der Hautanhänge und Talgdrüsen, die Schweißdrüsen und Kalkablagerungen im tiefen und subkutanen Gewebe der Dermis reduziert.

Diagnose und Diagnose von lokalisierter Sklerodermie

Diagnosekriterien

Die meisten lokalisierten Sklerodermien stellen klinische Merkmale des CREST-Syndroms dar. Hautveränderungen sind auf die Finger beschränkt (Verhärtungsveränderungen). Zusätzlich zum Raynaud-Phänomen leiden Patienten mit lokalisierten Symptomen häufig unter Sodbrennen oder Schluckbeschwerden sowie schweren Magen-Darm-Problemen. Pathologische Dysfunktion mit Ösophagus-Dysfunktion und Reflux stellt bei diesen Patienten häufig ein anhaltendes Symptom dar. Subkutane Kalkablagerungen sind lokalisierte kleine Klumpen, die häufig an Fingern, Unterarmen oder anderen Kompressionspunkten auftreten, insbesondere bei Patienten mit CREST-Syndrom. Erhöhte Anzahl erweiterter Kapillaren, häufig im Gesicht, in den Schleimhäuten und Händen, schwere Manifestationen lokalisierter Sklerodermie sind pulmonale Hypertonie und große arterielle Verschlussläsionen mit oder ohne Lungenfibrose, manifestiert als Ischämie und Bei Patienten mit lokalisierter Sklerodermie kommt es zu Amputationsoperationen, die eine Amputation und das Nebeneinanderbestehen einer anderen rheumatischen Erkrankung erfordern.

Differentialdiagnose

1. Makulaatrophie

Kommt es im Rumpf vor, sind die runden oder ovalen roten Flecken im Frühstadium der Hautläsionen etwa 1 cm und schrumpfen dann allmählich, wobei die Hautläsionen einzelne oder mehrere Cluster sein können, die Hautoberfläche normal oder blauweiß sein kann, offensichtlich aber konkav Der Patient ist nicht schwer zu berühren, der Patient hat keine Symptome, der Junge ist häufiger und die Ursache ist unbekannt.

2. progressive idiopathische Atrophode (progressive idiopathische Atrophodermie)

Die Krankheit tritt im Rumpf des jungen und mittleren Alters auf und kann auch in den Extremitäten gefunden werden. Die Ursache ist unbekannt. Die frühen Läsionen sind unregelmäßige Flecken mit unklaren Grenzen von 1 bis 10 cm Durchmesser. Die Oberfläche ist grau oder bräunlich und die Haut ist dünn und dünn. Es ist weich, schrumpft allmählich, ist leicht depressiv und kann in der Mitte des atrophischen Plaques gehärtet werden. Die histopathologischen Veränderungen sind tiefere Kollagenfasern in der Dermis und die glasige Degeneration. Diese histologische Veränderung und die ersten atrophischen und härtenden Eigenschaften der Haut sind leicht und hart. Identifizierung von Spot-Krankheit.

3. Atrophisches sklerosierendes Moos (lichen sclerosus et atrophicus)

Auch als weiße Flechte (Lichen albus) oder Weißfleckenkrankheit bekannt, tritt in der Vulva auf, aber auch im Nacken, in der Brust, in der Brust und im Rücken sind die Hautläsionen glatt, leicht faltig, grau oder elfenbeinweiß Es gibt purpurrote Lichthöfe, einige Plaques sind in weißen Flecken verstreut, können von leichter Sklerose, histopathologischen Veränderungen der epidermalen Atrophie, dermalen oberflächlichen Homogenisierungsänderungen und entzündlichen Zellinfiltrationen begleitet sein.

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