Pulmonal eosinophil histiocytosis

Eosinophils histiocytosis i lungen, tidligere inkluderet i histiocytosis X (HX). Langerhans cellehistiocvtosis (LCH) betragtes i øjeblikket mere passende, da nylige studier har vist, at den største læsion i denne gruppe af sygdomme er den klonale spredning af Langerhans histiocytter. Det manifesterer sig som spredte akutte læsioner (Letter-Siwe sygdom), kroniske multifokale læsioner (Hand-Schuller-Christian) og langsomt bevægende fokale læsioner (eosinofil granulom) hos spædbørn. Lunger i lungerne kan være en del af en multisystemlæsion eller begrænset til lungerne (eosinofil granulom, primær LCH). Primær lunge-LCH er en sjælden rygerelateret interstitiel lungesygdom, der forekommer hovedsageligt hos unge voksne. Sjældent er der kun isolerede osteolytiske læsioner; mere sjældne er multifokale eller vidt udbredte læsioner, svarende til pædiatrisk Letter-Siwe sygdom. Progressive læsioner ligner IPF, men sygdommen er imidlertid generelt et godartet og vedvarende klinisk forløb. Selvom LCH har nogle ligheder med andre diffuse interstitielle lungesygdomme, som en uafhængig sygdom, har den forskellige kliniske, radiologiske og patologiske manifestationer fra andre sygdomme.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.