Lungecystisk fibrose

Cystisk lungefibrose (CPF eller CF) er en medfødt sygdom med en familie af autosomal recessiv arv. Det er mest almindeligt blandt nordamerikanske hvide, med cirka en ud af hver 2.500 mennesker, der er berørt, en ud af 25 luftfartsselskaber og andre løb er sjældne. Som en sygdom i de eksokrine kirtler er gastrointestinale og luftvejene ofte involveret. Diagnosen er baseret på øget NaCl-indhold i sved, hvilket afspejler den unormale funktion af eksokrine kirtler. På grund af unormal transport af Na og Cl- er bugspytkirtelkanalerne og nogle andre eksokrine kirtler fyldt med slim, hvilket fører til obstruktion. På grund af stigningen i slim i bronchierne kan bronkier blokeres, og visse bakterier (såsom Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa osv.) Er let at dyrke og reproducere, hvilket yderligere forårsager gentagne infektioner i lungerne og bronchiale rør efterfulgt af cystiske lungefibre Og alvorligt nedsat lungefunktion med stigningen i lungesygdom og lungefunktionsskader, hvilket yderligere fører til højre hjertehypertrofi og hjertesvigt. Manglen på bugspytkirtlenzymer kan også forårsage kliniske manifestationer såsom fordøjelsesbesvær og udviklingsforstyrrelser. Hvis sygdommen kan diagnosticeres tidligt og rimelig omfattende behandling, overlever de fleste patienter muligvis til 20 år eller længere. Forskning om forskellige detaljerede behandlingsmetoder er i gang.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.