Paleococcus nigra rød nuklear pigment degeneration

Paleococcus nigra rød nuklear pigment degeneration, også kendt som Hallervorden-Spatz sygdom, er en genetisk metabolisk sygdom i sent barnealder og ungdom. Det involverer hovedsageligt det ekstrapyramidale system og er også en sjælden neurodegenerativ sygdom relateret til jernmetabolismeforstyrrelser. Der har været få obduktionsrapporter i Kina. Sygdommen blev først rapporteret af Hallervorden og Spatz (1922), og sygdommen blev senere navngivet i to personer. Sygdommen er en autosomal recessiv. Jernsalte aflejres på bilaterale, blanke kugler, nigro retikulum eller endda røde kerner, hvilket fører til neurodegeneration med tab af neuroner og glialisering. De vigtigste kliniske manifestationer er langsomt fremskridende tonicitet, mindre bevægelse, dystoni, tegn på pyramidale kanaler, demens og pigmenteret retinitis hos børn og unge og optisk diskatrofi.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.