Porfyri

Hematoporphyria blev oprindeligt kaldt lilla sygdom, og det er en sjælden sygdom. De fleste af sygdommene skyldes genetiske defekter forårsaget af mangel på enzymer i heme-syntesevejen, hvilket fører til forstyrrelser i porphyrinmetabolismen. De kliniske manifestationer er hovedsageligt lysfølsomme hudskader, mavesmerter og neuropsykiatriske symptomer. Porphyrin-forløbere kan være det materielle grundlag for abdominale og neuropsykiatriske symptomer. Det sympatiske nervesystem spiller en rolle i patogenesen af ​​mavesmerter og forhøjet blodtryk. I henhold til stedet for porphyrinmetabolismeforstyrrelse kan det opdeles i erythropoietisk hematoporphyria og hepatisk hematoporphyria.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.