Nedsat liv i røde blodlegemer

Tung ß thalassemia er en homozygote af β0 eller β + thalassæmi eller en dobbelt heterozygote af β0 og β + thalassæmi. Fordi β-kædegenerering hæmmes fuldstændigt eller næsten fuldstændigt, reduceres eller forsvindes syntesen af ​​HbA indeholdende β-kæde A-kæden kombineres med y-kæden for at blive HbF (a2y2), hvilket markant øger HbF. På grund af den høje iltaffinitet af HbF er patientens væv hypoxisk. Overskydende a-kæder aflejres i unge røde blodlegemer og røde blodlegemer, danner a-kædeindeslutninger, der fastgøres til erytrocytmembranen og gør den stiv. De fleste af dem ødelægges i knoglemarven og forårsager "ineffektiv hæmatopoiesis." Selvom nogle røde blodlegemer, der indeholder inklusionslegemer, kan modnes og frigøres i perifert blod, ødelægges de let, når de passerer gennem mikrosirkulationen. Denne type inklusionskrop påvirker også permeabiliteten af ​​de røde blodlegemer, hvilket resulterer i en forkortet levetid for røde blodlegemer.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.

Hjalp denne artikel dig? Tak for tilbagemeldingen. Tak for tilbagemeldingen.