Fysisk ukoordination
Introduktion
Introduktion I fravær af muskelstyrke er den koordinerede bevægelse af lemmerbevægelser dysfunktionel, ustabil og ukoordineret, kaldet ataksi. Ataxia telangiectasia er et neurokutant syndrom, der er kendetegnet ved progressiv cerebellær ataksi, okulær telangiectasia og gentagne luftvejsinfektioner. Piger har mere sygelighed end drenge. Den mest åbenlyse ændring i denne sygdom er vasodilatation af den bulbære bindehinden, efterfulgt af telangiectasia i øjenlågshuden, efterfulgt af telangiectasia i ansigt, øre og nakke. Nogle gange kan huden også ses ved ændringer i kaffemelkpletter, pigmenteringspletter og lignende. De neurologiske symptomer manifesteredes først som cerebellar ataksi, som begyndte at manifestere sig ved gåture, 18 til 24 måneder efter fødslen begyndte at optræde symptomer, men begyndte også at blive syge efter 5 års alder, syge børn forekommer inkonsekvente bevægelser, gangarter Stabil, unøjagtig med fingernæsen osv. Til 12 til 15 år for at udvikle sig helt ude af stand til at gå. Efterhånden som sygdommen skrider frem, formindskes intelligensen gradvist. Børn med denne sygdom har ofte en historie med gentagne luftvejsinfektioner eller tilbagevendende lungebetændelse og bihulebetændelse. Blodimmunoglobulin (lgA) blev reduceret.
Patogen
Årsag til sygdom
Enhver simpel bevægelse af kroppen skal afsluttes ved deltagelse af de fire grupper af aktive muskler, antagonistmuskler, synergistiske muskler og faste muskler, og afhænger af nervesystemets koordination og balance. Det tynde bundt og kileknippet i rygmarvets bagerste led trænger igennem hele rygmarvets længde, og den tynde stråle overfører den dybe følelse af den nedre del af bagagerummet og de nedre lemmer, og kilestrålen transmitterer den dybe følelse af den øverste del af bagagerummet og de øvre lemmer. Fibrene, der stammer fra den bageste ledning, krydses ved medulla, gennem den interverterede thalamus til hjernebarken, det bageste bundt transmitterer muskler, den dybe fornemmelse af leddene og senerne, placeringen af lemmerne i rummet, impulser af kraft og rækkevidde af lemmerbevægelse og dele Følelse og to punkter til at identificere følelser. Det forreste spin-system fører balanceinformation til midten af hjertet og forårsager en ligevægtsrespons.
Lillehjernen er et vigtigt center for at opretholde kropsbalance, øvelse i gensidig hjælp og muskeltonus. Funktionen af disse strukturer udføres alt sammen under en samlet kontrol af hjernebarken. Ataxia kan forekomme i dyb sensation, anterior rotationssystem, hjerne- og øvre hjernelæsioner, der kaldes sensorisk, anterior, cerebellum og cerebral ataxi.
1. Sensorisk ataksi: Ataksi lettes, når den blinker og forværres, når man lukker øjnene, ledsaget af positionsfølelse, og vibrationsfølelsen reduceres eller forsvinder. På grund af den dybe fornemmelse af underekstremiteterne er underekstremiteterne mere almindelige, så ustabiliteten ved stående og gangstabilitet er hovedpræstationen. Patienten har svært ved at gå om natten, og kroppen er let at falde i retning af håndvasket, når man vasker ansigtet (håndvaskskiltet er positivt). Når man går, stirrer øjnene på jorden, foden er for høj, trinet er bredt, og jorden er for tung, ligesom en krydstærskel, så det kaldes en krydstærskelgang. Lukkede øjne er vanskelige at underskrive positive, finger næse test og knæ test er ikke korrekte.
2. Cerebellar ataksi: Hjernen og dens afferente fibrotiske læsioner kan forårsage ataksi, som er kendetegnet ved balance i bagagerummet og ustabiliteten i stående tilstand og ataxi i lemmerne. Ved dyskinesi, koordinationssvigt, træningsinitiering og afslutningsforsinkelse eller kontinuitetsforstyrrelse.
Cerebellar ataksi påvirkes ikke af blinkende, lukkede øjne eller belysning uden sensoriske forstyrrelser, nystagmus, dysarthria, nefropati og speciel cerebellum gang, det vil sige, de to fødder er adskilt, når man går, og trinene er forskellige. Gangen er ustabil og let at dumpe. Ataksien er ekstremt åbenlyst i finger-næse-testen.Det kan ses, at den øvre del af kroppen har en buet sving og forsætlig rysten, og muskelspændingen reduceres eller forsvinder, ledbevægelsen er overdreven, hurtig reaktionsbevægelsesforstyrrelse og muskel rebound fænomenet.
3. Vestibulær ataksi: forårsaget af skade på det vestibulære system, hovedsageligt på grund af balanceforstyrrelser. Det er kendetegnet ved en balanceforstyrrelse mellem statisk og træning. Det har de samme punkter som cerebellar ataksi, såsom bred fodfod når du står, ustabil krop, dumping til siden eller bagpå og skæv, når du går. Imidlertid er der generelt åbenlyse svimmelhed, nystagmus og unormale vestibulære funktionstest.
4. Arvelig ataksi: Kroniske sygdomme i centralnervesystemet, årsagen er ukendt, for det meste familiehistorie, autosomal recessiv eller dominerende arv og lejlighedsvis seksuel arv. Patologiske forandringer er hovedsageligt forårsaget af rygmarvs-, cerebellum- og hjernestammedegenerering.Nudlige nerver, synsnerver, hjerne og cerebellum kan også påvirkes. Kliniske manifestationer af ataksi og dårlig forskelsbehandling er de vigtigste manifestationer.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Elektromyografi af knogler og led i ekstremiteterne
Fysisk undersøgelse
1. Fingernæsetest: Når ataksen er tabt, er handlingen let og tung, og hastigheden er ikke den samme. Hvis du misforstår eller justerer, kan du pege på målet. Når cerebellare halvkuglelæsioner manifesteres, jo mere ataxien er tættere på målet, desto mere indlysende er ataksien, og den dårlige afstand kan ofte overstige målet. I tilfælde af sensorisk ataksi er blinket af et øje en barriere for bevægelse, men når øjnene er lukkede, er der en klar ataksi.
2, knæ-squat-test: hjerneskade forårsaget af dårlig positionering og forsætlig rysten, når man løfter ben og knæ, svinger ofte ved bevægelse ned; når sensorisk ataksi, kan patientens hæl ofte ikke finde knæet, bevæge sig ned Gyngen er usikker.
3, hurtig rotationstest: lillehjerneskade, når handlingen er klodset, ujævn rytme.
4, rebound-test: patienter med cerebellare læsioner fører ofte til overdreven bevægelse og angriber sig selv.
5, over-finger test: vestibulær ataksi, når de øvre lemmer falder, siden af sygdommen går tabt; når den sensoriske ataksi, undersøges øjnene ofte ikke, når man lukker øjnene.
6. Tå-finger-test: Patienten ligger på ryggen og løfter stortåen for at nå den udstrakte finger.
7. Sit-up-test: Pith og bagagerummet til patienten med cerebellær skade er bøjet på samme tid, og de nedre lemmer løftes op, hvilket kaldes kombineret flexionstegn.
Hjælpekontrol
1, cerebellar ataksi skal undersøges CT-hjerner eller MR-behandling for at udelukke cerebellare tumorer, metastaser, tuberkulom eller abscess og vaskulær sygdom og cerebellær degeneration og atrofi.
2, dyb sensorisk ataksi, såsom lokaliserede læsioner beliggende i den perifere nerv, skal undersøges EMG, somatosensorisk fremkaldt potentiale, såsom i den bageste rodlæsion eller posterior ledningsskade bør undersøges EMG, fremkaldt potentiale, MR af læsionen, cerebrospinalvæske Tjek eller myelografi. Det er bedst at kontrollere CT eller MR-hjerne, når man overvejer thalamus eller parietal lob.
3, cerebral ataksi skal kontrolleres for hjernens CT eller MR, EEG og så videre.
4, vestibulær ataksi kan kontrolleres for elektrisk audiometri, auditive fremkaldte potentialer, vestibulær funktionstest.
Diagnose
Differentialdiagnose
For det første sensorisk ataksi
(a) perifer neuropati
Klinisk er det almindeligt i forskellige årsager til polyneuritis, såsom toksisk, metabolisk, arvelig polyneuritis. Manifesteres hovedsageligt som symmetri af de distale lemmer, fornemmelse af bevægelse og ernæring, nedsat muskel tone, tab af senrefleks, muskel ømhed og så videre. Det vigtigste træk ved ataksien er ekstremitetenes ataksi, de nedre ekstremiteter er tungere end de øvre lemmer, den distale ende er tungere end den proximale ende, og øjnene forværres, når øjnene er lukkede. Denne type har dybe sensoriske forstyrrelser, ingen Argyll-Robertsons elev, ingen sfinkterforstyrrelser, og ovenstående tre punkter kan differentieres fra posterior bundt eller rygmarv.
(to) bageste rodlæsioner
Patienter med multiple radikulitis kan have ataksi, ledsaget af paræstesi, symptomer på sensorisk forstyrrelse af terminal type, myalgi, nedsat muskel tone, tab af senrefleks og øget protein i cerebrospinalvæske. Rygmarvsben skader den bageste rod og den bageste bundt, og der forekommer typisk sensorisk ataksi. Der kan være lynlignende smerter, sensation af kropskanal, sfinkterdysfunktion, Argyll-Robertsons elev, knæ, Achilles senrefleks reduceret eller forsvundet, og blod og cerebrospinalvæske Huakang reaktion positiv.
(tre) posterior bundtsygdom
Sensorisk ataksi kan forekomme i forskellige årsager til skade på den bageste rygmarv, såsom subakut kombineret degeneration, rygmarvsvulster og arvelig ataksi i rygmarven. Det er kendetegnet ved adskillelse af følelser, dvs. følelsen af berøring, følelsen af temperatur og smerte er ikke beskadiget, og følelsen af position, tryk og vibrationer reduceres eller forsvinder. Subakute kombinerede degenerative patienter har ofte pyramidale kantskader og har muskelsvaghed i nedre ekstremiteter, hyperrefleksi og patologiske tegn, og kan også have flere neuritis manifestationer og pernicious anæmi. Analyse af gastrisk juice har ofte fri syre reduktion. Tumorer i den bageste rygmarv har ofte radikalsmerter, og derefter forekommer gradvis symptomer på sensorisk ataksi, ofte ledsaget af ledningstråle med lav sensorisk dysfunktion og pyramidevægttegn, symptomer på rygmarvskanal og øget protein i cerebrospinalvæske.
(fire) hjernestammelæsioner
Sensorisk ataksi kan forekomme, når den bageste bundt eller dens kerne eller de mediale kollateraler i pons og mellemhjernen er beskadiget. Den medullære læsion har sin ataksi på den ipsilaterale side. Ataksien i pons og de centrale læsioner er kontralateral. Den er kendetegnet ved symptomer på kranial nerveskade på den ipsilaterale side af læsionen, og de fleste af dem er forbundet med cerebellar ataksi.
(5) Thalamiske læsioner
Årsagerne til thalamisk ataksi kan være vaskulær, tumor og traumer. Ud over den kontralaterale halvsansuelle ataksi kan der være spontan smerte og lav sanseforstyrrelse i den kontralaterale halvdel, og ataksen er vigtigere end underbenet. Fordi thalamus den midterste mavekerne er forbundet med lillehjernen, ledsages de cerebellare læsioner af cerebellare symptomer. Thalamiske læsioner forårsager dybe sensoriske forstyrrelser. Det kan ses, at bevægelserne i hænder og fødder er tydelige, især i hænderne, det vil sige den såkaldte thalamiske uro, når øjnene er lukkede, hånden ikke kan opretholde en bestemt kropsstilling og fingeren fingrer bevægelse, hvilket er forårsaget af positionens dysfunktion af hånden. (falsk hånd og fod Xu bevæger sig). (6) Parietale læsioner af parietal lob-læsioner forårsaget af sensorisk ataksi kan findes i de kontralaterale lemmer eller en del af lemmerne, såsom hænder eller fingre. Årsagen kan være vaskulær, tumor og lignende. Der er ingen parallel sammenhæng mellem ataksi forårsaget af parietale læsioner og dybe sensoriske forstyrrelser, det vil sige ataxi er indlysende, og dyb sensorisk forstyrrelse er ekstremt mild. Den dybe sensoriske forstyrrelse af parietal-lobe-læsioner er hovedsageligt rumligt orienteret sensorisk forstyrrelse.
For det andet cerebellar ataksi
(a) cerebellær sac-læsion
De cerebellære sakrale læsioner forårsager hovedsageligt balanceforstyrrelser, der viser torsionsataxi, stående og gående ustabilitet, og lemmerne i gensidig hjælp bevægelse er nær normal eller helt normal, kaldet cerebellar sakral syndrom. Akutte progressive cerebellare palpebrale læsioner er almindelige i tumorer, især hos børn, såsom medulloblastoma, astrocytoma og ependymoma. Hos voksne er metastatiske tumorer mere almindelige, og de kliniske træk er progressiv intrakraniel hypertension og torsade atony. Ydeevnen er mest åbenlyst, når patienten står og går.Det ses normalt, at kroppen ryster og falder bagud, især når man drejer rundt, den åbenbare ganginstabilitet ikke er indlysende, og ataxien i den øvre del af kroppen er ikke åbenlyst, ofte ledsaget af svimmelhed og nedsat muskeltonus. Kronisk progressiv cerebellær parese, begyndende fra den tidlige barndom med progressiv cerebellar ataksi, kendetegnet ved okulær telangiektasi, voksen med progressiv cerebellær degeneration, kræftagtig cerebellær atrofi, alkoholisk cerebellær degeneration osv. De vigtigste kliniske manifestationer er trunkataksi og taleforstyrrelse.
(B) cerebellare halvkuglelæsioner
Manifesteres hovedsageligt som ataxi af lemmerne, mens bagagerumets balance ikke er indlysende. Almindelige cerebellare halvkuglelæsioner inkluderer astrocytoma, metastatiske tumorer, abscesser og tuberkulose. Klinisk er det karakteriseret ved kronisk afrodisiakum fra side til køn og øget intrakranielt tryk. Det er kendetegnet ved tidlige symptomer på øget intrakranielt tryk, koordineret bevægelse af lemmerne, bevægelse af benzen, ustabilitet, hurtig rotation, dysfunktion, finger-næse-test og knæ-skulder-test og dårlig opløsning af lemmer. Muskel rebound fænomen. Hovedet og nakken er ofte fastgjort i en særlig position. Hovedet vippes ofte fremad og drejes mod sygdomssiden. Kvalme og opkast kan forekomme, når man ryster på hovedet eller drejer på hovedet.
Munden spises, artikuleringen er vanskelig, nystagmusen er åbenlyst, gangarten hænger under gåture og falder ofte til siden af sygdommen. Lukkede øjne er vanskelige at signere positive. Muskeltonen reduceres, og senrefleksen er langsom eller forsvinder. De cerebellare halvkuglelæsioner på begge sider forårsager ataksi i lemmerne. Multipel sklerose er dannelse af multiple myelination og glialarr i hvidt stof i centralnervesystemet. Foruden cerebellar ataksi kan nystagmus, ofte svaghed i lemmer, lammelse, ledsages af symptomer på optisk neuritis eller retrobulbar optisk neuritis. Det er kendetegnet ved flere læsioner og gentagne episoder og remissioner.
(C) samlede cerebellare læsioner
Balancen mellem de største læsioner i bagagerummet og lemmerataksien. Akut skade er mere almindelig ved akut cerebellitis og pædiatrisk forgiftning (såsom fænytoinforgiftning, barbituratforgiftning, akut kviksølv, blyforgiftning osv.). Førstnævnte har en historie med infektion før sygdommen, og den akutte begyndende cerebrospinalvæske har øget leukocytose, der ofte er frisk efter 2 til 8 uger. Sidstnævnte har en eksponeringshistorie. Kroniske cerebellære læsioner er mere almindelige ved cerebellær degeneration og atrofiske læsioner.Den almindelige type er arvelig ataksi, der er kendetegnet ved en familiehistorie, progressiv debut og progressiv og kan have pyramidale og rygmarvs posterior bundtskader. symptomer. Den tidlige manifestation af cerebellar hypoplasia er, når barnet begynder at række ud og hente ataksien, sidde, stå, gå sent. Det ledsages af andre manifestationer af mental retardering, såsom mental retardering, epilepsi og ekstrapyramidale symptomer.
(4) Cerebrale ganglion-læsioner
Den almindelige årsag er tumor, der er mere almindelig ved akustisk neuroma, der tegner sig for 80-90%. Start med syg tinnitus, progressivt høretab eller svimmelhedssymptomer. Senere optræder ipsilateral lokal sensorisk forstyrrelse, ansigtsnervesparese, cerebellar ataksi og øget intrakranielt tryk. I det sene stadie, på grund af hjernestam og kranial nerveinddragelse, taler og dysfagi, forekommer kontralaterale pyramidale kanaltegn og sensoriske forstyrrelser.
(5) Hjernestammelæsioner
Ataksien kan være sensorisk, cerebellum eller vestibular, og er almindelig i lillehjernen. Forholdet mellem hjernestammen og den lille hjernehalvdel er mere end skridtet, hvorfor cerebellær ataksi forårsaget af hjernestammeskade er præget af ekstremitetenes ataksi. Fordi kompensationen ikke er så god som den lille hjernehalvdel, varer den i lang tid. Det er kendetegnet ved en række forskellige symptomer, der er forbundet med tilstødende strukturer i hjernestammen, såsom bevægelse, sensorisk ledningsbundter og kraniale nerveskader.
(6) Cerebrale læsioner
De frontale, temporale og parietale læsioner i hjernen kan have cerebellar ataksi klinisk.
1. Frontal ataksi: Ataksi af den kontralaterale lem kan forekomme under læsioner i frontalben, hovedsageligt under stående eller gående. Det er kendetegnet ved øget muskel tone, hyperrefleksi, positiv patologi og kan have psykiatriske symptomer og stærke grebsreflekser. Imidlertid blev de kliniske manifestationer af nedsat muskel tone, nedsat sakral refleks eller sputum og ingen patologisk refleks observeret hos patienter med cerebellare læsioner.
2. temporal lobataxi: forårsaget af skade på balancecenteret i den temporale lob eller sekundært til det intrakranielle tryk og højt tryk. Det karakteristiske ved temporær lobataksi er, at symptomerne på ataksi er milde, ikke let at finde på det tidlige stadium, og der er symptomer som ensidig blindhed og afasi.
3. Parietal ataksi: Ud over dyb sensorisk forstyrrelse og kortikal sensorisk forstyrrelse er parietalloben det høje centrum af lillehjernen og vestibulen, så den centrale lob i parietalloben kan forårsage cerebellar ataksi og størrelse. Det vil være forhindringer.
For det tredje vestibulær ataksi
(a) perifere vestibulære læsioner
Læsionen af det vestibulære til den vestibulære nerve i det indre øre kaldes perifer vestibulær læsion. Akutte ensidige perifere læsioner såsom Menières sygdom, vestibulær neuronitis og forskellige typer labyrintitis. Det er kendetegnet ved akut indtræden, svær svimmelhed af rotation, kvalme, opkast og nystagmus (langsom fase til sygdomssiden). Kan ledsages af tinnitus, døvhed. Der er åbenlyse bagagerum i bagagerummet, vippningen under stående stilling og afbøjningstesten er i overensstemmelse med retningen på den langsomme fase af nystagmus. Vippningsretningen ændres med ændringen af hovedpositionen. Når trykhalsetesten skubbes fra den sunde side til sygdomssiden, er det let at falde. Når det lukkede øje går i en lige linje, afbøjes det til siden af sygdommen som den med en cerebellær halvkuglelæsion. Blinket af øjet er et ujævnt trin på grund af tilfældig korrektion. Når øjnene er lukket, drejes midten af kropsaksen langsomt til den sunde side.
Ensidige kroniske skader, som f.eks. Auditiv neuralgi, vedvarende otitis media osv., Generelt uden forstyrrelser i bagagerummet. Svimmelhed er sjælden, hvis der ikke er rotation, er der en let rysterfølelse, hver gang kroppen er aktiv eller lukket. Akutte bilaterale perifere vestibulære læsioner såsom streptomycin, kanamycin, gentamicinforgiftning, begge sider af Menieres sygdom osv., Stående og gående ustabilitet og andre balancehindringer er betydelige efter lukkede øjne, men ingen autolog Spontan afbøjning, roterende svimmelhed, men med en kraftig ryste eller flydende følelse. Symptomerne på bilaterale perifere vestibulære læsioner såsom streptomycin, kanamycin og gentamicinforgiftning er de samme som for akutte, men i mindre grad. Induktion af vestibulær funktionelle test er nedsat uanset akut eller kronisk perifer vestibulær skade.
(2) Midt vestibulær skade
Den vestibulære kerne og dens centralt associerede læsion kaldes centrale vestibulære læsioner. Når det ses i en række forskellige årsager til hjernestammelæsioner, ser det ud til at være bagud eller bagud i den stående position, hvilket er uforeneligt med retning af nystagmus og ikke har noget at gøre med hovedpositionen og er forskellig fra den spontane skæve retning i kroppen. Derfor er den vestibulære læsion kendetegnet ved inkonsekvente vestibulære reaktioner og milde symptomer.Den inducerede vestibulære funktionstesten er uhindret og kan differentieres fra perifere vestibulære læsioner.
Fjerde, arvelig ataksi
(a) rygmarvs type
Denne type Friedreichs ataksi er den mest almindelige. De vigtigste læsioner er rygmarvets bagerste og laterale ledning, rygmarvelens hjernekanal og den kroniske degeneration af den pyramidale kanal, som for det meste er lumskende fra 5 til 15 år gammel, med langsom fremgang. De tidligste symptomer er ataksi af de to nedre ekstremiteter, ustabil gang, gang, let at falde, og fødderne er brede, når de står, ryster til begge sider. Det er vanskeligt at lukke øjnene på grund af skader på ledningsstrålen efter det dybe kabel. Senere vil der være ataksi i overekstremiteterne, som kan have en forsætlig rysten, men symptomer på overekstremiteterne er ofte lettere end underbenene. Der kan også være trunkataksi. Når man står eller starter, er kroppen ikke stabil, og talen er vag eller poetisk. Lemmerne er svage. Der kan være mild mild atrofi af tibialis anterior og håndmuskler, indsnævringen er åbenlyst reduceret, knærefleksen er svækket eller forsvandt, muskelspændingen er underarm, og pyramidekanalens tegn er positivt. De fleste patienter har nystagmus, ofte med posterior rygsøjle og buet fod, og kan have spina bifida, finger (tå) og så videre. Der er et unormalt EKG i de tidlige stadier af sygdommen, men kun 1/3 af tilfældene har symptomer eller tegn på hjertesygdom.
(2) Cerebellær type
Den arvelige spastiske ataksi af Narie-typen er mere almindelig. De patologiske ændringer er hovedsageligt i lillehjernen, og symmetri cerebellær atrofi ses Purkinje-celler udgydes, mens granulatcellerne er mindre involverede. De fleste af dem er lumsk efter voksenlivet, og fremskridt er langsomt. Ataksien er det første symptom.Det viser den forsætlige rysten i de øvre lemmer, ataxi-ganget og vanskeligheden ved artikulation og den toniske ataksi. Underarmens spænding øges, og ataxi-ganget dannes, hvilket kan have hyperrefleksi og patologisk refleks. Et lille antal patienter er forbundet med nystagmus og optisk atrofi. Ingen skeletdeformiteter.
(3) Olivenbro cerebral atrofi (olivo-ponto-cerebellær atrofi)
Det er en mere almindelig type arvelig ataksi, der begynder efter middelalderen. Patologiske ændringer involverer den nedre olivenkerne, brobunden og lillehjernen. Symptomer inkluderer ataxi i lemmer, dysarthria og tremor i hovedstammen. Et lille antal patienter kan have blød gane. Øget muskeltonus, øget sputumrefleks og Babinski-tegn senere. Der er ofte nystagmus og optisk atrofi. Der er stadig distale sensoriske forstyrrelser, øjenmuskelkramper, stivhed, rysten, mentale forstyrrelser og mental tilbagegang.
