Lamellær iktyose

Introduktion Lamellarichthyosis, også kendt som recessiv genetisk medfødt ichthyose-lignende erythroderma, er en sjælden arvelig keratodermi, der hører til autosomal recessiv arv. Huden hos patienter med ichthyosis er relativt tør og bør undgå overdreven badning i fredstid, især hvis det ikke vaskes med varmt vand eller vaskes med sæbe, der er for alkaliske. Når vinterklimaet er tørt, skal du være opmærksom på de fedtede hudplejeprodukter for at holde huden fugtet. Vær opmærksom på at spise mere grøntsager og frugter, og spis nogle dyre fødevarer såsom lever og gulerødder.

Årsag til sygdom

Sygdommen er autosomal recessiv. Undersøgelser har vist, at den epidermale celledelingshastighed øges markant.

Inspektion

Relateret inspektion

Hudelasticitetstest hudtest fysisk undersøgelse af hudsygdom

Det typiske symptom er, at hele kroppen dækker en stor mørk sort eller brun ichthyose. De fleste af de nyfødte babyer har udseendet af CollodionBaby. Det ydre lag begynder at skrælle, efter at det ydre lag falder af. Den berørte del er hele kroppen eller begrænset til hoved, mave og ben. Afdeling, rødme og ulig grad af desquamation, skælen er stor, brun eller grå og tæt fastgjort til huden. I alvorlige tilfælde vil hård skæl begrænse bevægelsen ved rynker, håndflader, såler og fingre på grund af rotation af lemmerne, og samlingerne bliver gradvist stive.

Andre symptomer inkluderer fortykkelse af hænder og fødder, udtynding af håret, valgus af øjenlågene, fingerdeformiteter og hudskader, hvilket resulterer i unormale svedkirtler. Patientens hudtilstand forbedres ikke let med alderen, men levetiden er sammenlignelig med den gennemsnitlige persons. Da huden på den nyfødte ødelægges, er der risiko for overdreven vandtab, elektrolytubalance, ubalance i kropstemperatur og infektion. Derfor skal fugtigheden og temperaturen i patientens miljø kontrolleres korrekt, være opmærksom på elektrolytter og væsker, kaloriindtagelse og forhindre infektion.

Differentialdiagnose

Forskellige sygdomme i lagdelt ichthyose:

1, ichthyosis vulgaris: hovedsageligt i ekstremiteterne i lemmerne og bagagerummet af den tørre brune diamant eller polygonal skællende overarms- og lårforlængelse har ofte åbenlyse follikulære keratotiske papler. Forekomsten af ​​palmetå er meget høj, dens keratiniserede skala er Flere lag af keratinocytter falder ikke af og akkumuleres mere end antallet af måneder efter fødslen forekommer omkring 5 år.De mest alvorlige symptomer efter puberteten kan lindres, men med stigningen i alder og behandlingen værre.

2, seksuel kæde kryptisk ichthyose: kan være efter fødslen eller infantile læsioner skalaer store og markant gulbrun eller farvet sort storskala fiskeskala tør og ru hud ofte spredt over hele kroppen armhuler og albue fossa og andre dele kan også blive påvirket; Hvis ansigtet påvirkes, er det begrænset til fronten af ​​øret og ansigtets side. Generelt er hårsækkene ikke keratinerede. De normale hudlæsioner i huden falder ikke med alderen, men øger undertiden vægten.

3, epidermis, der løsner hyperkeratosis ichthyosis: også kendt som bullous medfødt ichthyosis-lignende erythroderma: for den bilalignende genetiske sygdom med høj forvrængningsrate klinisk sjældent efter fødslen eller flere måneder efter fødslen kan have pan Den generaliserede tilstand og læsionernes begrænsede karakter generaliseres, når kroppen fødes, der er et tykt lag af vægte, og derefter er der en generaliseret skylning og afstrygningsskala. Erytemet kan gradvis forsvinde og kan være genvækst. Den skoldne tilstandsbegrænser kan have tykkere skællende keratinskiver kun i flexoren og rynke dele af ekstremiteterne.

4, lagdelt ichthyose: autosomal recessiv arv efter hele kroppen er en bred vifte af humant bomuldsgelatinøs membran, der er tæt indpakket mere end øjenlågene og læbereducering flere dage efter, at filmen skrælning hud er vidt diffust skylning Der er gråhvide eller taupe-polygoner eller diamantformede store skalaer. Den centrale fikseringskant er ofte symmetrisk. Symmetrien forekommer i hele kroppen. Lemmerne er bøjet til albue-fossa og vulva og vulva er mere tydelige. Tilstedeværelsen af ​​erytrodony i voksen alder kan afhjælpes, men skalaerne er stadig til stede.

5, skala-lignende rød hud: autosomal dominerende arv, en type ichthyosis, og opdelt i blisterform og ikke-blister type. Blistertypen er kendetegnet ved skylning af hele kroppen, der viser herpes og stor eksfoliering af overhuden, og det nydannede stratum corneum på den eksfolierede overflade er dækket med store stykker taupesvægte. Den ikke-blisterformede type viser fortykkelse af huden, og barnets hud er rød. Hele kroppen er dækket med et tykt lag af hornhinde, der er formet som et ild-bomuldslim. Efter at kapslen er fjernet, forlades den røde hud, og store skalaer vises.

6, ofte ichthyosis: ichthyosis, er en almindelig arvelig hudkeratose, tidligere kendt som ichthyosis, kinesisk medicin kaldet slangehud. Vises hovedsageligt som tør eller ru hud på ekstremiteterne eller bagagerummet i ekstremiteterne med rhomboid eller polygonal skala, hvis udseende er som fiskeskala eller slangeskind. På grund af forskellige genetiske metoder kan det opdeles i autosomal dominerende ichthyosis, køn. Arvet ichthyose, medfødt ichthyoselignende erythroderma og lamellær ichthyosis.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.